淋巴细胞性垂体炎继发干燥综合症病例
发表者：温鸿雁
日期：2015-04-28
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淋巴细胞性垂体炎(1ymph0。ync hyl。physlis，LHP)是到目前为止人类发现最晚的一种自身免疫性内分泌疾病，体淋巴细胞浸润为特征，多见于妊娠后期或产后年轻妇女。临床表现类似垂体肿瘤，有头痛、视力下降和垂体功能减退。自1962年Goudie和P-nkedon报道3例在尸检标本中证实的淋巴细胞性垂体炎.迄今已超过145例，国内报道4病理诊断。实际上其发病率远高于文献报道，主要因为对本病的认识不足，以及缺乏可靠的诊断依据。本文报道临床诊断的1例淋巴细胞性垂体炎继发干燥综合症，并对本病的临床特点及诊治情况进行讨论。
患者女.47岁，主因间断头痛5年，复视1年余.口干、多饮、多尿.闭经2个月于2005年11月23日人院。患者于2000年出现头痛，行x线片及cT检查确诊为“左上颌骨纤维瘤”.行瘤体切除术，术后症状改善。仍间断头痛，经局部多次清创及抗感染等治疗，疗效不明显。2004年出现左眼复视.眼科检查(测眼压、眼底)均正常，经营养神经等治疗，疗效不显。2005年9月出现右眼复视、视野缩小伴口干、多饮闭经。7岁时曾患‘腮腺炎”.发作时腮腺肿大，左右两侧交替发作。八院体检：体温36.6℃.脉搏84次/min.呼吸20次/mm，血压l：~0/90 mm Hg。神志清楚.查体合作。左眼睑下垂，眼裂变窄。，双眼视力下降，右眼1.0，左眼0。左侧视野全部萎缩，左侧视神经萎缩。甲状腺不大，心、肺、腹未见异常。实验室检查：血常规正常，尿pH7 5.肝、肾功能及电解质正常。唾液流率0/0 4 ml/叫n，泪液分泌试验：左5 mm，有5 mm，唇腺活检(+)。抗ENA多肽：抗SSA(+)52 000.抗SSB(+)47 000.余抗体(一)。性激素系列：睾酮(T)22 95 n咖1，孕酮(P)0 13 ng，ml，促黄体生成素(u{)10 76 mum1，促卵泡生成素(FSH)16 56 mu/ml，垂体泌乳素(PRL)13 70 nmI，雌二醇(E：)948 p咖1，生长激素016 。促肾上腺皮质激素(AcTH)27 1 p—ml，血清游离三碘甲状原氨酸(nj)3 77 pm0，10l清游离甲状腺素(O 12 mmoUL，高灵敏血清促甲状腺素(1'SH)3 92 mu，L，甲状腺微粒体抗体(TMAh)1 06%，甲状腺球蛋白抗体(1=IGAb)242%，醛固酮(ALD)176.7 pg，nd，肾素活性(PRA)0 56 ng，ml，血管紧张素ⅡfAⅡ)66.6 p咖1l。皮质醇节律8：127 35 nll，16：00112 19 n—m1.0点56.68 nMRl检查示：鞍内垂体饱满，体柄增粗，考虑淋巴细胞性垂体炎，双侧海绵窦及邻近脑膜受累及。初步诊断：干燥综合征、淋巴细胞性垂体炎。治疗予以激素联合免疫抑制剂。甲泼尼龙首次治疗第2天，患者作者单位：O引3001太原.山西医利大学第二医院风湿科自觉头痛、口干、多饮、多尿等症状减轻。甲泼尼龙治疗第3次.患者出现月经复潮，上述症状基本消失，每日正常饮水，24 h尿量2000—3Ol，视力复查(右)1 2，(左J0.02。视野复查.左侧视野大部分萎缩，左侧视敏度_F降。
讨论：自从G0ud·e等首次报道了I.HP，并通过手术活检标本确定了本病的诊断，为临床诊治奠定了基础。本病可分为局限于垂体前叶的I干燥综合征，局限于垂体柄和垂体后叶的淋巴细胞陛漏斗神经垂体炎，波及垂体前叶、漏斗部和后叶时为淋巴细胞性全垂体炎。本病发病机制不清楚，目前多数人认为是一种器官特异性自身免疫性疾病，存在细胞免疫和体液免疫的异常。它可能与下列环节有关：妇女妊娠期间垂体增生肥大.产后垂体逐渐缩小。释放大量垂体抗原;或胎儿抗原抗体与母体抗原交叉反应;以及产后母体失去胎儿免疫抑制物质，致使免疫调节紊乱等，引起淋巴细胞浸润垂体，导致组织破坏。有研究报道，本病一方面常合并其他自身免疫性疾病，另·方面，本病还有与自身免疫性疾病相似的疾病过程，可自行缓解又再次复发的特点。本例患者有典型的=F燥综合征.干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺体为主的全身性慢性炎症性自身免疫病，病理表现以淋巴细胞和浆细胞浸润为主，二者病理改变相似。同时，干燥综合征常见合并内分泌系统损害，如甲状腺疾病等。
本病典型的MRI表现是像为低信号，B像为高信号;增强扫描病变均匀强化。垂体瘤则无此特征。特眭的影像为病变沿_F丘脑基底部向下丘脑扩展呈“舌状”改变，常见垂体柄增粗和蝶窦炎多数改变局限于鞍区，少数可侵及垂体后叶、漏斗部、海绵窦等。本例MRl提示：鞍内垂体饱满，垂体柄增粗。本例患者早期发病时表现为头痛，经检查确诊为上颌骨纤维瘤，能是Ill的早期病变。LHP多发生在蝶鞍垂体部位，并向上累及垂体柄，向F波及蝶窦。为它属于自身免疫性疾病.它的疾病过程，本身可自行缓解又再次复发，所以在发病初期，已经完全瘤体，但仍有淋巴细胞、浆细胞浸以及纤维组织增生。导致病情反复，始终未得到痊愈。另外，LHP的临床表现与炎症的侵犯范围和严重程度相关。本例垂体增大，向鞍上发展而推挤视交叉，导致视力下降，视野缺损：累及垂体后叶，导致抗利尿激素合成、转运和释放障碍可致尿崩。垂体前叶功能减退，导致内分泌靶腺功能不足而出现闭经。
HP的诊断目前较，对于妊娠期或产后1年内出现鞍区占位病变和垂体功能减低的患者，特别是垂体功能减低程度与影像学所见的肿物大小不成比例者，应高度警翰本病的可能。确诊依赖于垂体组织的病理检查，其特征为垂体内有淋巴细胞浸润，垂体细胞破坏和纤维化，但手术探查指征仅限于鞍内肿物伴严重视神经压迫，且经糖皮质激素治疗无效者。对于找不到原因的垂体功能减低，如伴有其他自身免疫性疾病，也应考虑本病。本例患者有典型于燥综合征的表现：反复腮腺炎、唾液流率(+)、眼三项(+)、ssA(+)、ssB(+)、唇腺活检(+)。同时出现一系列垂体功能减低症状，经激素及免疫抑制剂治疗基本痊愈。所以考虑诊断干燥综合征、淋巴细胞垂体炎明确，但干燥综合与淋巴细胞垂体炎之间是否有一定的联系，或者说淋巴细胞垂体炎是否为干燥综合征的以侵犯内分泌腺体为主要表现的一种尚有待于进一步研究。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
患者女.47岁，主因间断头痛5年，复视1年余.口干、多饮、多尿.闭经2个月于2005年11月23日人院。患者于2000年出现头痛，行x线片及cT检查确诊为“左上颌骨纤维瘤”.行瘤体切除术，术后症状改善。仍间断头痛，经局部多次清创及抗感染等治疗，疗效不明显。2004年出现左眼复视.眼科检查(测眼压、眼底)均正常，经营养神经等治疗，疗效不显。2005年9月出现右眼复视、视野缩小伴口干、多饮闭经。7岁时曾患‘腮腺炎”.发作时腮腺肿大，左右两侧交替发作。八院体检：体温36.6℃.脉搏84次/min.呼吸20次/mm，血压l：~0/90 mm Hg。神志清楚.查体合作。左眼睑下垂，眼裂变窄。，双眼视力下降，右眼1.0，左眼0。左侧视野全部萎缩，左侧视神经萎缩。甲状腺不大，心、肺、腹未见异常。实验室检查：血常规正常，尿pH7 5.肝、肾功能及电解质正常。唾液流率0/0 4 ml/叫n，泪液分泌试验：左5 mm，有5 mm，唇腺活检(+)。抗ENA多肽：抗SSA(+)52 000.抗SSB(+)47 000.余抗体(一)。性激素系列：睾酮(T)22 95 n咖1，孕酮(P)0 13 ng，ml，促黄体生成素(u{)10 76 mum1，促卵泡生成素(FSH)16 56 mu/ml，垂体泌乳素(PRL)13 70 nmI，雌二醇(E：)948 p咖1，生长激素016 。促肾上腺皮质激素(AcTH)27 1 p—ml，血清游离三碘甲状原氨酸(nj)3 77 pm0，10l清游离甲状腺素(O 12 mmoUL，高灵敏血清促甲状腺素(1'SH)3 92 mu，L，甲状腺微粒体抗体(TMAh)1 06%，甲状腺球蛋白抗体(1=IGAb)242%，醛固酮(ALD)176.7 pg，nd，肾素活性(PRA)0 56 ng，ml，血管紧张素ⅡfAⅡ)66.6 p咖1l。皮质醇节律8：127 35 nll，16：00112 19 n—m1.0点56.68 nMRl检查示：鞍内垂体饱满，体柄增粗，考虑淋巴细胞性垂体炎，双侧海绵窦及邻近脑膜受累及。初步诊断：干燥综合征、淋巴细胞性垂体炎。治疗予以激素联合免疫抑制剂。甲泼尼龙首次治疗第2天，患者作者单位：O引3001太原.山西医利大学第二医院风湿科自觉头痛、口干、多饮、多尿等症状减轻。甲泼尼龙治疗第3次.患者出现月经复潮，上述症状基本消失，每日正常饮水，24 h尿量2000—3Ol，视力复查(右)1 2，(左J0.02。视野复查.左侧视野大部分萎缩，左侧视敏度_F降。
讨论：自从G0ud·e等首次报道了I.HP，并通过手术活检标本确定了本病的诊断，为临床诊治奠定了基础。本病可分为局限于垂体前叶的I干燥综合征，局限于垂体柄和垂体后叶的淋巴细胞陛漏斗神经垂体炎，波及垂体前叶、漏斗部和后叶时为淋巴细胞性全垂体炎。本病发病机制不清楚，目前多数人认为是一种器官特异性自身免疫性疾病，存在细胞免疫和体液免疫的异常。它可能与下列环节有关：妇女妊娠期间垂体增生肥大.产后垂体逐渐缩小。释放大量垂体抗原;或胎儿抗原抗体与母体抗原交叉反应;以及产后母体失去胎儿免疫抑制物质，致使免疫调节紊乱等，引起淋巴细胞浸润垂体，导致组织破坏。有研究报道，本病一方面常合并其他自身免疫性疾病，另·方面，本病还有与自身免疫性疾病相似的疾病过程，可自行缓解又再次复发的特点。本例患者有典型的=F燥综合征.干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺体为主的全身性慢性炎症性自身免疫病，病理表现以淋巴细胞和浆细胞浸润为主，二者病理改变相似。同时，干燥综合征常见合并内分泌系统损害，如甲状腺疾病等。
本病典型的MRI表现是像为低信号，B像为高信号;增强扫描病变均匀强化。垂体瘤则无此特征。特眭的影像为病变沿_F丘脑基底部向下丘脑扩展呈“舌状”改变，常见垂体柄增粗和蝶窦炎多数改变局限于鞍区，少数可侵及垂体后叶、漏斗部、海绵窦等。本例MRl提示：鞍内垂体饱满，垂体柄增粗。本例患者早期发病时表现为头痛，经检查确诊为上颌骨纤维瘤，能是Ill的早期病变。LHP多发生在蝶鞍垂体部位，并向上累及垂体柄，向F波及蝶窦。为它属于自身免疫性疾病.它的疾病过程，本身可自行缓解又再次复发，所以在发病初期，已经完全瘤体，但仍有淋巴细胞、浆细胞浸以及纤维组织增生。导致病情反复，始终未得到痊愈。另外，LHP的临床表现与炎症的侵犯范围和严重程度相关。本例垂体增大，向鞍上发展而推挤视交叉，导致视力下降，视野缺损：累及垂体后叶，导致抗利尿激素合成、转运和释放障碍可致尿崩。垂体前叶功能减退，导致内分泌靶腺功能不足而出现闭经。
HP的诊断目前较，对于妊娠期或产后1年内出现鞍区占位病变和垂体功能减低的患者，特别是垂体功能减低程度与影像学所见的肿物大小不成比例者，应高度警翰本病的可能。确诊依赖于垂体组织的病理检查，其特征为垂体内有淋巴细胞浸润，垂体细胞破坏和纤维化，但手术探查指征仅限于鞍内肿物伴严重视神经压迫，且经糖皮质激素治疗无效者。对于找不到原因的垂体功能减低，如伴有其他自身免疫性疾病，也应考虑本病。本例患者有典型于燥综合征的表现：反复腮腺炎、唾液流率(+)、眼三项(+)、ssA(+)、ssB(+)、唇腺活检(+)。同时出现一系列垂体功能减低症状，经激素及免疫抑制剂治疗基本痊愈。所以考虑诊断干燥综合征、淋巴细胞垂体炎明确，但干燥综合与淋巴细胞垂体炎之间是否有一定的联系，或者说淋巴细胞垂体炎是否为干燥综合征的以侵犯内分泌腺体为主要表现的一种尚有待于进一步研究。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）