以皮肤钙质沉着症确诊为干燥综合症的病例
发表者：周二叶 顾美华等
日期：2015-05-05
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患者女，42岁。8年前无明显诱因下出现左手中指、右手食指关节肿痛，伴皮肤表面破溃，可流出灰白色乳酪样物质，肿痛消后，手指皮肤内遗留结石状坚硬物质，未予重视，多年来症状反复出现，累及右食指及左中指，手指增粗畸形，表面形成灰白色不规则结节并大片融合。3年前曾在外院及我院骨科就诊，查尿酸增高及双手x线片见大量痛风石(具体不详)，患者拒绝手术治疗。多年来反复就诊，外院曾查血常规，免疫球蛋白IgG 50 2g(正常<15.0 gL)，补体c3、c4正常，类风湿因子(RF)47 5 U/ml (正常<25 u，m1)，抗环瓜氨酸肽(ccP)抗体正常，血尿酸476umuL，曾行肿物穿刺，病理未见异常(报告未见)，一直未予系统诊治.多年来手指皮肤反复肿痛后形成灰白色结节，多次自行针尖刺破后挤压流出灰白色乳酪样液体，干燥后成为石灰石样物质。
2年前患者出现双眼干涩发红，自觉有异物感，轻度视物模糊，伴有口干，至当地医院就诊，考虑为双眼葡萄膜炎，予抗炎治疗症状未见改善。既往体健，否认其他疾病史，患者发病前无局部外伤史，否认钙剂治疗史。查体：右手食指、左手中指见大量皮下结节，可见少许针尖状破溃，挤压后有灰白色乳酪样物质流出，压痛。右侧大腿内侧可及1 cmxl cm稍硬结节，压痛阳性，无皮肤破溃。入院后查血、尿、粪常规正常，血尿酸369 1umo，血钙、磷正常，血清甲状腺激素及促甲状腺激素(TsH)测定均正常，c反应蛋白(cRP)正常，ESR45 mm/l，1 h，免疫球蛋白IgG 48 9 g，ll，抗核抗体1：320细颗粒型，抗双链DNA 抗体阴性，抗sm抗体、抗ssA抗体、抗SSB抗体均阴性，抗中性粒细胞胞质抗体(ANL_A)阴性，滤纸实验阳性(左，右均为0 mm5 mln)，唇腺活检病理报告示：见5个淋巴细胞灶。双手x线正位片示：右手食指、左手中指多发钙化结节(图1)。右食指皮肤活检病理报告结果：纤维组织增生伴灶性钙化。诊断：皮肤钙质沉着症，干燥综合征(ss)，高尿酸血症。
讨论：皮肤钙质沉着症是不溶性磷酸钙盐在皮肤组织内异常沉积，主要有4种类型：营养不良性、转移性、特发性和医源性。营养不良性钙质沉着症是最常见的一种类型，且多数与胶原性疾病有关，通常见于指端皮肤硬化症、硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮等的皮下组织中，可由于反复局部炎症刺激导致肌肉萎缩、关节挛缩和皮肤溃疡。
本病治疗以手术切除为主，易复发。ss是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺的症状为主，呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现。还可以出现腺体外的病变。ss的皮肤病变最常见的是紫癜样皮疹，少数患者有结节红斑、反复发作的荨麻疹和皮肤溃疡。至皮肤钙质沉着症与原发性干燥综合征(pss)之间的关系，至今国内尚无文献报道。
Llamas-Velasco等报道皮肤钙质沉着症合并pss 1例，该病例为女性，55岁，秘鲁人，pss病史12年，同时合并有自身免疫性甲状腺功能减低症，左手食指指尖多个灰白色结节样皮损3年，皮损刚开始出现时患者曾多次针刺皮损处，挤出石灰石样物质，服药情况：硫唑嘌呤150 mzgd，地夫可特片3 mg次，每周2次，左甲状腺素片100 mg，d.无雷诺现象、指端硬化及毛细血管扩张。实验室检查：血钙、磷、碱性磷酸酶及甲状旁腺素水平测定均正常，24 h钙清除率减低(作者提出此项检查与本病临床特点无明确关联性)，抗核抗体阳性l：160，抗ssA抗体阳性，抗SSB抗体阴性，ANcA阴性，其余检查均正常;x线检查：(左食指)数个钙化结节，未见骨质破坏，皮肤活检：钙质沉着，诊断pss合并皮肤钙质沉着症，予地尔硫卓120 nag/d治疗4个月后症状有所改善，1年后钙化结节明显消退，继续维持治疗。
该文献报道的病例与我科诊治的病例均为中老年女性，钙质沉着部位均在手指，发病初期均有反复针刺皮损处，实验室检查中血钙、磷、碱性磷酸酶水平均正常，抗核抗体阳性，抗SSB抗体阴性，ANcA阴性等，另外，考虑血钙、磷水平正常基本可排除甲状旁腺功能亢进症，我们这个病例未测甲状旁腺素及尿钙清除率水平。2例最大差异是我科诊断的这个病例先出现皮肤病变后有口眼干等ss的自觉症状，在本病例中此2种疾病是否直接相关尚不明确，有待进一步研究。不过Bej等 报道合并长期肾小管酸中毒的pss继发肾钙质沉着症4例，表明pSS与钙质沉着症之间是有一定相关性的，本病例尿酸碱度测定正常范围内，故排除合并肾小管酸中毒的可能。
另外本病例合并有高尿酸血症，手指结节样病变易与痛风石混淆导致误诊，需引起注意。由于本病例2个手指多发钙化结节较大且融合成片，病程8年，不适合口服地尔硫卓等药物治疗，建议手术治疗，但患者拒绝手术，门诊随访中，病情稳定，半年来多发性钙化结节未见明显变化，我们将继续随访，可尝试口服地尔硫卓治疗 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
2年前患者出现双眼干涩发红，自觉有异物感，轻度视物模糊，伴有口干，至当地医院就诊，考虑为双眼葡萄膜炎，予抗炎治疗症状未见改善。既往体健，否认其他疾病史，患者发病前无局部外伤史，否认钙剂治疗史。查体：右手食指、左手中指见大量皮下结节，可见少许针尖状破溃，挤压后有灰白色乳酪样物质流出，压痛。右侧大腿内侧可及1 cmxl cm稍硬结节，压痛阳性，无皮肤破溃。入院后查血、尿、粪常规正常，血尿酸369 1umo，血钙、磷正常，血清甲状腺激素及促甲状腺激素(TsH)测定均正常，c反应蛋白(cRP)正常，ESR45 mm/l，1 h，免疫球蛋白IgG 48 9 g，ll，抗核抗体1：320细颗粒型，抗双链DNA 抗体阴性，抗sm抗体、抗ssA抗体、抗SSB抗体均阴性，抗中性粒细胞胞质抗体(ANL_A)阴性，滤纸实验阳性(左，右均为0 mm5 mln)，唇腺活检病理报告示：见5个淋巴细胞灶。双手x线正位片示：右手食指、左手中指多发钙化结节(图1)。右食指皮肤活检病理报告结果：纤维组织增生伴灶性钙化。诊断：皮肤钙质沉着症，干燥综合征(ss)，高尿酸血症。
讨论：皮肤钙质沉着症是不溶性磷酸钙盐在皮肤组织内异常沉积，主要有4种类型：营养不良性、转移性、特发性和医源性。营养不良性钙质沉着症是最常见的一种类型，且多数与胶原性疾病有关，通常见于指端皮肤硬化症、硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮等的皮下组织中，可由于反复局部炎症刺激导致肌肉萎缩、关节挛缩和皮肤溃疡。
本病治疗以手术切除为主，易复发。ss是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺的症状为主，呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现。还可以出现腺体外的病变。ss的皮肤病变最常见的是紫癜样皮疹，少数患者有结节红斑、反复发作的荨麻疹和皮肤溃疡。至皮肤钙质沉着症与原发性干燥综合征(pss)之间的关系，至今国内尚无文献报道。
Llamas-Velasco等报道皮肤钙质沉着症合并pss 1例，该病例为女性，55岁，秘鲁人，pss病史12年，同时合并有自身免疫性甲状腺功能减低症，左手食指指尖多个灰白色结节样皮损3年，皮损刚开始出现时患者曾多次针刺皮损处，挤出石灰石样物质，服药情况：硫唑嘌呤150 mzgd，地夫可特片3 mg次，每周2次，左甲状腺素片100 mg，d.无雷诺现象、指端硬化及毛细血管扩张。实验室检查：血钙、磷、碱性磷酸酶及甲状旁腺素水平测定均正常，24 h钙清除率减低(作者提出此项检查与本病临床特点无明确关联性)，抗核抗体阳性l：160，抗ssA抗体阳性，抗SSB抗体阴性，ANcA阴性，其余检查均正常;x线检查：(左食指)数个钙化结节，未见骨质破坏，皮肤活检：钙质沉着，诊断pss合并皮肤钙质沉着症，予地尔硫卓120 nag/d治疗4个月后症状有所改善，1年后钙化结节明显消退，继续维持治疗。
该文献报道的病例与我科诊治的病例均为中老年女性，钙质沉着部位均在手指，发病初期均有反复针刺皮损处，实验室检查中血钙、磷、碱性磷酸酶水平均正常，抗核抗体阳性，抗SSB抗体阴性，ANcA阴性等，另外，考虑血钙、磷水平正常基本可排除甲状旁腺功能亢进症，我们这个病例未测甲状旁腺素及尿钙清除率水平。2例最大差异是我科诊断的这个病例先出现皮肤病变后有口眼干等ss的自觉症状，在本病例中此2种疾病是否直接相关尚不明确，有待进一步研究。不过Bej等 报道合并长期肾小管酸中毒的pss继发肾钙质沉着症4例，表明pSS与钙质沉着症之间是有一定相关性的，本病例尿酸碱度测定正常范围内，故排除合并肾小管酸中毒的可能。
另外本病例合并有高尿酸血症，手指结节样病变易与痛风石混淆导致误诊，需引起注意。由于本病例2个手指多发钙化结节较大且融合成片，病程8年，不适合口服地尔硫卓等药物治疗，建议手术治疗，但患者拒绝手术，门诊随访中，病情稳定，半年来多发性钙化结节未见明显变化，我们将继续随访，可尝试口服地尔硫卓治疗 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）