原发性干燥综合征中枢神经系统病变21例临床分析
发表者：费允云 张奉春
日期：2015-05-12
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【摘要】 目的了解原发性干燥综合征(pss)患者中枢神经系统病变(cNs—ss)的临床特征。方法对：1gVNir!NIN 21例CNS—SS患者进行同顾性分析。结果CNS—SS临床表现多样，脑损害12例，占57.1%，脊髓损害9例，占42.9%;7例合并周围神经系统病变，占33.3%;CNS症状m现时pSS的平均病程(4±6)年.10例CNS—SS以CNS病变为首发表现，占47.6%，在pSS诊断后第1、2、3年内m现CNS症状的分别为1、2和0例，第4年至17年的共8例。核磁共振成像(MlRI)检查异常13例，占61-9%，其中脑白质脱髓鞘病变4例，占19.0%，脑缺血病变2例，占9.5%，灰质病变1例，占4.8%，脊髓脱髓鞘病变4例，占19.0%。脊髓空洞症2例，占9.5%。脑脊液检查异常1 1例，占52.3%，其中蛋白、压力和白细胞数增高者分别为10、6和5例，分别占47.6%、28.6%和23.8%。结论pSS可以合并中枢神经系统受累，其中脱髓鞘病变最常见，诊断CNS—SS最好同时行MRI和脑脊液检查。
【关键词】干燥综合征;中枢神经系统 原发性干燥综合征(primary Sj~gren’s syndrome,pss)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床匕除有外分泌腺受损引起口干、眼干外，尚有多脏器的受累。其神经系统病变早在20世纪40年代已有报道，可以累及外周或中枢神经系统，部分SS患者以神经系统损害为首发表现11.但国内尚无类似报道。本文通过我院的临床资料重点探讨pSS中枢神经系统损害的临床特征。
1资料与方法
1.1临床资料：1990年1月至2006年6月北京协和医院住院、符合2002年pss美国欧洲(US—Eu)分类标准的511例原发性干燥综合症患者，其中凡具神经精神表现、影像学或脑脊液检查结果异常中2项异常者，并在排除有高血压脑病、代谢性脑病及CNS感染者，并不伴有其他结缔组织疾病者.诊断CNS—SS，共21例，l与pSS同期住院总数的4.1%。
1.2研究方法：所有患者均进行了免疫方面的检测，包括抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、类风湿因子(RF)、免疫球蛋白等。所有枢神经系统病变的患者进行了脑脊液、核磁共振成像(MRI)检查。
2结 果
2.1一般情况21例患者均为女性患者，年龄l弘69岁，平均(43±13)岁c，2l例CNS—ss。_11 10例患者以CNs表现为首发症状.占47·6%，在pss诊断后第1、2、3年内出现CNS症状的分别为1、2和0例，第4年至17年的共8例。CNS症状小现时DSS的平均病程为(4_+6)-4g，其巾在3年内发病的共13例，占61.9%。
2.2·1脑损害：腑损害12例，7例主要表现为反复发作性头晕、头痛，发作时问及间隔不定;1例表现为构音障碍;1例表现为认知障碍;2例表现为癫痫，均为癫痫小发作;1例表现为无菌性脑膜炎。
2.2.2脊髓病变：脊髓损害9例，1例表现为急性横断性脊髓炎，8例表现为慢性脊髓损伤，主要表现为下肢麻木无力、尿潴留等，其中2例累及视神经。
2·3 CNS～SS患者的影像学检查结果
MRI检查异常13例，占61.9%。在12例出现脑损害的患者中，7例头颅MRI异常，其中脑白质脱髓鞘病变4例，占19。0%，脑缺血病变2例，占9.5%，灰质病变1例，占4.8%.5例头颅MRI未见异常。9例脊髓病变患者中，6例患者脊髓MRI异常，其中脱髓鞘病变4例，占19.0%，脊髓空洞症2例.占9.5%，3例患者未见异常。
2.4 CNS～ss患者的脑脊液检查结果
在21例cNs—ss患者中，11例脑脊液结果异常，占52·4%。其中10例蛋白增高，占47.6%，程度(0.49。2.04)g/L.平均(0.92+0.51)g/L;6例压力增高，占28.6%，压力(200～310)m123 H20，平均(231+46)mm Hz0;5例白细胞数增多，占23.8%.其中1例白细胞数达0.082x109/L，以单核细胞为主，其余4例白细胞数均低于0.02x109/L;8例可见寡克隆区带.占38.1%;糖和氯化物结果均正常。
2·5 CNS—SS患者的脑脊液异常与MRI结果的相关性
1 1例脑脊液结果异常的患者中6例MRI结果异常，3例表现为脱髓鞘病变，其余为灰质病变、缺血性病变和脊髓空洞症各1例。1例脑脊液白细胞数增高达0.082×109/L，以单核细胞为主，影像学为“脊髓空洞症”。
2.6 CNS-SS的其他腺外表现
21例CNS—SS患者中有7例患者合并周围神经系统病变，占33.3%，其中1例累及三叉神经;关节痛、雷诺现象、皮疹、Ⅱ1l小板减少等腺外表现的发生率分别为42.9%(9/21)19·0%(4/21)、9.5%(2/21)和23.8%(5/21)，肺问质病变和肾小管酸中毒的发生率为0。
2.7 CNS—SS的免疫指标结果
在CNS—SS患者中，ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率分别为90.5%(19/21)、76.2%(16/21)*{i 47.6%(10/21)，3例患者抗心磷脂抗体阳性，抗Sm、抗dsDNA、抗，RNP抗体均阴性。高球蛋白血症的发生率为42.9%(7/15)。
2.8 CNS—SS的治疗和转归
21例CNS—SS患者中2例患者放弃治疗，19例患者接受治疗，其中10例好转，9例无明显疗效，无死亡病例。在9例无明显疗效的患者中，5例为慢性脊髓病变，表现为双下肢麻木、无力，4例表现为反复发作的头痛、头晕，其中2例头颅MRI提示脑白质脱髓鞘病变。在接受治疗的19例患者中，甲泼尼龙(MP)冲击(MP 1 g/d×3 d)联合鞘内注射(甲氨蝶呤10mg+地塞米松10 mg蛛网膜下腔注射)治疗共4例，3例好转，分别为构音障碍、急性横贯性脊髓炎和慢性脊髓病变各1例，1例无明显效果，为慢性脊髓病变;单独应用MP冲击治疗脊髓空洞症1例，无明显效果;3例应用泼尼松(1 rng·kg。·一)联合鞘内注射治疗，1例好转，为脊髓脱髓鞘病变;8例应用泼尼松(1 mg.kg^1.d--)联合环磷酰胺治疗，5例好转，分别为癫痫、认知障碍、脑白质脱髓鞘病变(2例)和无菌性脑膜炎;3例单用泼尼松(1 mg·kg一· )治疗，1例好转，为脊髓脱髓鞘病变：2例未予治疗。8例长期门诊随诊，1例表现为构音障碍的患者在随诊3年后出现ds[)NA抗体和蛋白尿，符合1982年美国风湿病学会修订的sLE分类标准;1例急性脊髓炎患者经MP冲击治疗(MP 1 g/dx3 d)后好转，随诊1年后复发;其余6例病情无明显变化。
3讨 论
国外文献报道，ss合并神经系统病变并不少见，周围神经系统损害占10%～30%，中枢神经系统损害的发病率尚有争议.20世纪80年代Alexande于艮道cNs—ss在pSS中的发生率在20%，。25%，：：Malinow等[。 报道cNs—ss的发生率~4360%;而c;oates等 发现(]NS—ss发生率几乎为零，这与定义标准和病例选择不同有关"一。本文中(2NS—ss在pSS中的发生率为4.1%，较国外一些报道的结果偏低，这可能与(;NS—ss起病隐匿、部分出现中枢神经系统损害的pSS患者未能进行相关检查有关。北京协和医院神经精神狼疮患者在系统性红斑狼疮(sLE)的发生率为13.6%(240/1765) ，明高于(;NS—ss在pSS中的发生率，但无论cNS—ss的发病率如何，pSS可以出现中枢神经系统受累，应引起临床的重视。
(INS—ss的临床表现多样，病变累及脑、脊髓和视神经。脑部病变包括局灶性和弥漫性病变，局灶性病变主要表现为局部感觉和运动异常、失语、癫痫发作、构音障碍和视觉减退等：弥漫性病变主要表现为亚急性或急性脑病、无菌性脑膜脑炎、心理障碍和认知障碍等5。除脑部病变外，(INS—ss较常累及脊髓，多表现为反复发作的急性横断性脊髓炎、慢性进行l生脊髓病和神经源性膀胱等2。在病程早期，通常病程短并可自然缓解，随着病情发展，病变趋于反复发生、多灶性和慢性进展性，在两次的发作间期病情可以长期稳定12一r。本文与以往文献报道基本一致，其中脑损害最常见，共12例，占57.1%，临床表现为头晕、头痛、构音障碍、癫痫发作等;其次为脊髓损害，共9例，占42.9%，随诊的患者病情较稳定，仅有1例患者1年后复发，表现为急性横断性脊髓炎。Lafitte：等19]研究发现认知功能障碍是中枢神经系统损害最常见的表现，占20%.本文有1例患者出现认知障碍。
MRI是诊断cNs—SS敏感性较高的检查，据报道，约’70%的cNs—ss患者MRI提示脑白质脱髓鞘病变，75%合并脊髓病变的患者可见长T2信号，约40%符合多发性硬化的影像学标准_5_-，J、部分患者可见皮层、小脑萎缩或脑室扩张121。除影像学检查外，脑脊液对判断cNs—ss病情活动有一定的意义。急性中枢神经系统病变患者的脑脊液常表现为淋巴细胞增多、IgG合成率增加以及出现寡克隆区带，脑脊液中总蛋白正常或轻度增高，偶尔会明显增高2_…，约30%，的cNs—ss脑脊液中出现寡克隆区带。在本文中，MRI表现为脑白质脱髓鞘病变、脑缺血性改变、脊髓脱髓鞘病变和脊髓空洞症等，其中脱髓鞘病变最常见，共8例，占38.1%。脑脊液检查中脑脊液蛋白增高发生率最高，占47.6%。5例影像学结果正常的患者脑脊液结果异常。因此，临床上怀疑cNs—ss的患者最好同时行MRI和脑脊液检查。本组病例中1例患者出现脑膜刺激征.脑脊液蛋白和压力明显增高，白细胞数轻度增高，糖和氯化物结果正常，需要和ss合并颅内感染相鉴别，尤其是病毒性脑膜炎，患者在应用糖皮质激素后好转，可排除颅内感染。
本文ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体在cNs—ss中的阳性率分别为90_5%、76. 和47.6%。文献[10]报道，SSM52 000抗原在SS患者颅内血管选择性的表达增多，cNs—SS中抗SSA抗体阳性患者较阴性患者中枢神经病变更加严重和广泛口。(]NS—ss与其他包括抗核抗体、抗SSB抗体的多种抗体均无相关性.抗sm、抗RNP、抗神经元抗体也几乎均阴性。
据文献『1]报道，(INS—ss多隐匿起病，病情缓和，少部分患者呈急性或亚急性起病，部分cNs—ss患者以神经系统损害为首发症状。本组病例中，以中枢神经系统病变为首发表现的cNs—ss共10例，占47.6%，c：NS—ss在pSS患者发病后3年内出现的患者共13例，占61.9%，其余8例m现在发病后第4至17年之间，cNs—ss发病时高球蛋白血症的发生率为42.90h，.提示中枢神经系统损害可发生于干燥综合征发病的任何时期，发病时不一定伴有高球蛋白Jnl症，而cNs—sLE多发生于狼疮早期活动度较高时，病情凶险sLE患者常见的临床表现为狼疮性头痛、癫痫样发作、脑血管病变，急性意识障碍及性格改变等，脊髓受累较少见，占1.7%”’。本文中.(;NS—ss患者主要表现为头晕、头痛、认知障和癫痫发作等，脊髓受累较多见，占42.9%。因此，凡累及脊髓、病情缓和、出现于病情稳定期的患者，需要考虑cNs—sS的可能性。本组病例中1例患者在随诊的3年后符合sLE的分类标准，因此，对于cNs—ss的患者需要考虑ss合并或发展至其他结缔组织病尤其是sLE的可能性。
cNs—ss很大程度上是经验性治疗，至今没有大规模的临床试验验证糖皮质激素和免疫抑制剂对它的作用。针对不同的Il每床特征应选择不同的治疗方案。对于稳定自限性患者，可以不予特殊治疗。当病情活动和进展时，可以给予泼尼松治疗.单独应用泼尼松不敏感的患者，可加用免疫抑制剂口，免疫抑制剂中，环磷酰胺最常用，对于环磷酰胺不敏感或者不能耐受的患者，可以应用其他免疫抑制剂包括氮芥、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等115一。对于急性发作病情凶险的中枢神经系统病变患者，宜予泼尼松和免疫抑制剂冲击治疗。大剂量丙种球蛋白1161和血浆置换m、对于难治复发性的cNs—sS有效。本组病例治疗主要包括激素、免疫抑制剂和鞘内注射等，在接受治疗的19例患者中，10例有效。Delalande等[1]研究了接受泼尼松治疗的合并神经系统病变的pSS患者，45%的患者病情得到了长期的稳定和缓解，联合环磷酰胺700 mg/m,治疗6～1 2个月后，92%合并脊髓病变和全部合并多发性单神经炎的患者取得了病情的长期稳定和部分缓解。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
【关键词】干燥综合征;中枢神经系统 原发性干燥综合征(primary Sj~gren’s syndrome,pss)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床匕除有外分泌腺受损引起口干、眼干外，尚有多脏器的受累。其神经系统病变早在20世纪40年代已有报道，可以累及外周或中枢神经系统，部分SS患者以神经系统损害为首发表现11.但国内尚无类似报道。本文通过我院的临床资料重点探讨pSS中枢神经系统损害的临床特征。
1资料与方法
1.1临床资料：1990年1月至2006年6月北京协和医院住院、符合2002年pss美国欧洲(US—Eu)分类标准的511例原发性干燥综合症患者，其中凡具神经精神表现、影像学或脑脊液检查结果异常中2项异常者，并在排除有高血压脑病、代谢性脑病及CNS感染者，并不伴有其他结缔组织疾病者.诊断CNS—SS，共21例，l与pSS同期住院总数的4.1%。
1.2研究方法：所有患者均进行了免疫方面的检测，包括抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、类风湿因子(RF)、免疫球蛋白等。所有枢神经系统病变的患者进行了脑脊液、核磁共振成像(MRI)检查。
2结 果
2.1一般情况21例患者均为女性患者，年龄l弘69岁，平均(43±13)岁c，2l例CNS—ss。_11 10例患者以CNs表现为首发症状.占47·6%，在pss诊断后第1、2、3年内出现CNS症状的分别为1、2和0例，第4年至17年的共8例。CNS症状小现时DSS的平均病程为(4_+6)-4g，其巾在3年内发病的共13例，占61.9%。
2.2·1脑损害：腑损害12例，7例主要表现为反复发作性头晕、头痛，发作时问及间隔不定;1例表现为构音障碍;1例表现为认知障碍;2例表现为癫痫，均为癫痫小发作;1例表现为无菌性脑膜炎。
2.2.2脊髓病变：脊髓损害9例，1例表现为急性横断性脊髓炎，8例表现为慢性脊髓损伤，主要表现为下肢麻木无力、尿潴留等，其中2例累及视神经。
2·3 CNS～SS患者的影像学检查结果
MRI检查异常13例，占61.9%。在12例出现脑损害的患者中，7例头颅MRI异常，其中脑白质脱髓鞘病变4例，占19。0%，脑缺血病变2例，占9.5%，灰质病变1例，占4.8%.5例头颅MRI未见异常。9例脊髓病变患者中，6例患者脊髓MRI异常，其中脱髓鞘病变4例，占19.0%，脊髓空洞症2例.占9.5%，3例患者未见异常。
2.4 CNS～ss患者的脑脊液检查结果
在21例cNs—ss患者中，11例脑脊液结果异常，占52·4%。其中10例蛋白增高，占47.6%，程度(0.49。2.04)g/L.平均(0.92+0.51)g/L;6例压力增高，占28.6%，压力(200～310)m123 H20，平均(231+46)mm Hz0;5例白细胞数增多，占23.8%.其中1例白细胞数达0.082x109/L，以单核细胞为主，其余4例白细胞数均低于0.02x109/L;8例可见寡克隆区带.占38.1%;糖和氯化物结果均正常。
2·5 CNS—SS患者的脑脊液异常与MRI结果的相关性
1 1例脑脊液结果异常的患者中6例MRI结果异常，3例表现为脱髓鞘病变，其余为灰质病变、缺血性病变和脊髓空洞症各1例。1例脑脊液白细胞数增高达0.082×109/L，以单核细胞为主，影像学为“脊髓空洞症”。
2.6 CNS-SS的其他腺外表现
21例CNS—SS患者中有7例患者合并周围神经系统病变，占33.3%，其中1例累及三叉神经;关节痛、雷诺现象、皮疹、Ⅱ1l小板减少等腺外表现的发生率分别为42.9%(9/21)19·0%(4/21)、9.5%(2/21)和23.8%(5/21)，肺问质病变和肾小管酸中毒的发生率为0。
2.7 CNS—SS的免疫指标结果
在CNS—SS患者中，ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率分别为90.5%(19/21)、76.2%(16/21)*{i 47.6%(10/21)，3例患者抗心磷脂抗体阳性，抗Sm、抗dsDNA、抗，RNP抗体均阴性。高球蛋白血症的发生率为42.9%(7/15)。
2.8 CNS—SS的治疗和转归
21例CNS—SS患者中2例患者放弃治疗，19例患者接受治疗，其中10例好转，9例无明显疗效，无死亡病例。在9例无明显疗效的患者中，5例为慢性脊髓病变，表现为双下肢麻木、无力，4例表现为反复发作的头痛、头晕，其中2例头颅MRI提示脑白质脱髓鞘病变。在接受治疗的19例患者中，甲泼尼龙(MP)冲击(MP 1 g/d×3 d)联合鞘内注射(甲氨蝶呤10mg+地塞米松10 mg蛛网膜下腔注射)治疗共4例，3例好转，分别为构音障碍、急性横贯性脊髓炎和慢性脊髓病变各1例，1例无明显效果，为慢性脊髓病变;单独应用MP冲击治疗脊髓空洞症1例，无明显效果;3例应用泼尼松(1 rng·kg。·一)联合鞘内注射治疗，1例好转，为脊髓脱髓鞘病变;8例应用泼尼松(1 mg.kg^1.d--)联合环磷酰胺治疗，5例好转，分别为癫痫、认知障碍、脑白质脱髓鞘病变(2例)和无菌性脑膜炎;3例单用泼尼松(1 mg·kg一· )治疗，1例好转，为脊髓脱髓鞘病变：2例未予治疗。8例长期门诊随诊，1例表现为构音障碍的患者在随诊3年后出现ds[)NA抗体和蛋白尿，符合1982年美国风湿病学会修订的sLE分类标准;1例急性脊髓炎患者经MP冲击治疗(MP 1 g/dx3 d)后好转，随诊1年后复发;其余6例病情无明显变化。
3讨 论
国外文献报道，ss合并神经系统病变并不少见，周围神经系统损害占10%～30%，中枢神经系统损害的发病率尚有争议.20世纪80年代Alexande于艮道cNs—ss在pSS中的发生率在20%，。25%，：：Malinow等[。 报道cNs—ss的发生率~4360%;而c;oates等 发现(]NS—ss发生率几乎为零，这与定义标准和病例选择不同有关"一。本文中(2NS—ss在pSS中的发生率为4.1%，较国外一些报道的结果偏低，这可能与(;NS—ss起病隐匿、部分出现中枢神经系统损害的pSS患者未能进行相关检查有关。北京协和医院神经精神狼疮患者在系统性红斑狼疮(sLE)的发生率为13.6%(240/1765) ，明高于(;NS—ss在pSS中的发生率，但无论cNS—ss的发病率如何，pSS可以出现中枢神经系统受累，应引起临床的重视。
(INS—ss的临床表现多样，病变累及脑、脊髓和视神经。脑部病变包括局灶性和弥漫性病变，局灶性病变主要表现为局部感觉和运动异常、失语、癫痫发作、构音障碍和视觉减退等：弥漫性病变主要表现为亚急性或急性脑病、无菌性脑膜脑炎、心理障碍和认知障碍等5。除脑部病变外，(INS—ss较常累及脊髓，多表现为反复发作的急性横断性脊髓炎、慢性进行l生脊髓病和神经源性膀胱等2。在病程早期，通常病程短并可自然缓解，随着病情发展，病变趋于反复发生、多灶性和慢性进展性，在两次的发作间期病情可以长期稳定12一r。本文与以往文献报道基本一致，其中脑损害最常见，共12例，占57.1%，临床表现为头晕、头痛、构音障碍、癫痫发作等;其次为脊髓损害，共9例，占42.9%，随诊的患者病情较稳定，仅有1例患者1年后复发，表现为急性横断性脊髓炎。Lafitte：等19]研究发现认知功能障碍是中枢神经系统损害最常见的表现，占20%.本文有1例患者出现认知障碍。
MRI是诊断cNs—SS敏感性较高的检查，据报道，约’70%的cNs—ss患者MRI提示脑白质脱髓鞘病变，75%合并脊髓病变的患者可见长T2信号，约40%符合多发性硬化的影像学标准_5_-，J、部分患者可见皮层、小脑萎缩或脑室扩张121。除影像学检查外，脑脊液对判断cNs—ss病情活动有一定的意义。急性中枢神经系统病变患者的脑脊液常表现为淋巴细胞增多、IgG合成率增加以及出现寡克隆区带，脑脊液中总蛋白正常或轻度增高，偶尔会明显增高2_…，约30%，的cNs—ss脑脊液中出现寡克隆区带。在本文中，MRI表现为脑白质脱髓鞘病变、脑缺血性改变、脊髓脱髓鞘病变和脊髓空洞症等，其中脱髓鞘病变最常见，共8例，占38.1%。脑脊液检查中脑脊液蛋白增高发生率最高，占47.6%。5例影像学结果正常的患者脑脊液结果异常。因此，临床上怀疑cNs—ss的患者最好同时行MRI和脑脊液检查。本组病例中1例患者出现脑膜刺激征.脑脊液蛋白和压力明显增高，白细胞数轻度增高，糖和氯化物结果正常，需要和ss合并颅内感染相鉴别，尤其是病毒性脑膜炎，患者在应用糖皮质激素后好转，可排除颅内感染。
本文ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体在cNs—ss中的阳性率分别为90_5%、76. 和47.6%。文献[10]报道，SSM52 000抗原在SS患者颅内血管选择性的表达增多，cNs—SS中抗SSA抗体阳性患者较阴性患者中枢神经病变更加严重和广泛口。(]NS—ss与其他包括抗核抗体、抗SSB抗体的多种抗体均无相关性.抗sm、抗RNP、抗神经元抗体也几乎均阴性。
据文献『1]报道，(INS—ss多隐匿起病，病情缓和，少部分患者呈急性或亚急性起病，部分cNs—ss患者以神经系统损害为首发症状。本组病例中，以中枢神经系统病变为首发表现的cNs—ss共10例，占47.6%，c：NS—ss在pSS患者发病后3年内出现的患者共13例，占61.9%，其余8例m现在发病后第4至17年之间，cNs—ss发病时高球蛋白血症的发生率为42.90h，.提示中枢神经系统损害可发生于干燥综合征发病的任何时期，发病时不一定伴有高球蛋白Jnl症，而cNs—sLE多发生于狼疮早期活动度较高时，病情凶险sLE患者常见的临床表现为狼疮性头痛、癫痫样发作、脑血管病变，急性意识障碍及性格改变等，脊髓受累较少见，占1.7%”’。本文中.(;NS—ss患者主要表现为头晕、头痛、认知障和癫痫发作等，脊髓受累较多见，占42.9%。因此，凡累及脊髓、病情缓和、出现于病情稳定期的患者，需要考虑cNs—sS的可能性。本组病例中1例患者在随诊的3年后符合sLE的分类标准，因此，对于cNs—ss的患者需要考虑ss合并或发展至其他结缔组织病尤其是sLE的可能性。
cNs—ss很大程度上是经验性治疗，至今没有大规模的临床试验验证糖皮质激素和免疫抑制剂对它的作用。针对不同的Il每床特征应选择不同的治疗方案。对于稳定自限性患者，可以不予特殊治疗。当病情活动和进展时，可以给予泼尼松治疗.单独应用泼尼松不敏感的患者，可加用免疫抑制剂口，免疫抑制剂中，环磷酰胺最常用，对于环磷酰胺不敏感或者不能耐受的患者，可以应用其他免疫抑制剂包括氮芥、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等115一。对于急性发作病情凶险的中枢神经系统病变患者，宜予泼尼松和免疫抑制剂冲击治疗。大剂量丙种球蛋白1161和血浆置换m、对于难治复发性的cNs—sS有效。本组病例治疗主要包括激素、免疫抑制剂和鞘内注射等，在接受治疗的19例患者中，10例有效。Delalande等[1]研究了接受泼尼松治疗的合并神经系统病变的pSS患者，45%的患者病情得到了长期的稳定和缓解，联合环磷酰胺700 mg/m,治疗6～1 2个月后，92%合并脊髓病变和全部合并多发性单神经炎的患者取得了病情的长期稳定和部分缓解。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）