干燥综合症并发异位甲状旁腺瘤的病例
发表者：邱明山 陈进春等
日期：2015-05-04
浏览次数：253
评论次数：0
患者女，54岁。以“反复口干、眼干3年，加剧伴肢痛、乏力3个月”为主诉由门诊拟“干燥综合征 (ss)”收住院。患者于3年前无明显诱困出现口干，眼部干涩不适，伴轻度四肢关节酸痛，于体检时发现血 糖、红细胞沉降率(ESR)偏高(具体不详)，未在意，未治疗。3个月前因劳累后自觉口干、眼干较前加剧，滴眼药后，眼部症状可暂时缓解，同时出现食难下咽，喜进流质饮食，四肢关节酸痛，倦怠乏力，于某三甲医院住院诊治，查抗可提取核抗原(ENA)抗体谱示：抗ssA抗体、抗SSB抗体阳性，唇腺活检：小涎腺组织及导管周围大量淋巴细胞灶性浸润，共见5个灶性淋巴细胞浸润，每灶>50个/4 mm;眼科检查示：角膜染色点超过10个;schir试验<5 min/ 腮腺造影示双侧腮腺主导管显影好，分支细小、毛糙，腺体萎缩呈小点状。诊为“ss”，予口服“甲泼尼龙、硫酸羟氯喹”治疗，10 d后患者自觉症状改善，自行停药。
半个月后，又觉口干、眼干及四肢关节酸痛症状加剧，再次就诊该院，继续服用“甲泼尼龙、羟氯喹、雷公藤多甙”治疗50 d，口干、眼干及四肢酸痛持续加重，伴倦怠乏力，腰部酸痛，胃部不适，恶心，摄食减少，掉发，失眠，记忆力减退，性情抑郁，不喜言笑，再次自行停药半个月，上症持续加重而转诊我院。发病以来，无猖獗性龋齿，无潮热、盗汗，无视物模糊，无心悸手抖，无夜尿增多，体质量无明显下降。人院时查体：体温36.7℃，脉搏78次/mn，呼吸20次，min，血压150/90 mmH(1 mm Hg=0 133 kPa)，消瘦，焦虑面容，舌红苔少，全身皮肤干燥，弹性差，未见皮疹、出血点。浅表淋巴结未触及。口唇无紫绀，未见龋齿;双腮腺无肿大，甲状腺无肿大、未触及结节;心肺腹未榆及异常，脊柱及四肢肌力、肌张力正常。人院后多次测血压偏高，最高150/100 mm Hg。多肿瘤标志物正常。胃镜示慢性浅表性胃炎。颅腑磁共振成像(MRI)示多发性腔隙性脑梗死。颈部cr：未见明确异常。B超：胆囊结石，双肾弥漫性损害，左肾囊肿，左肾结石。x线：骨盆诸骨未见明确病变。
骨密度：腰椎骨矿含量减少改变。患者拒绝进一步实验室检查，经降钙、纠正水电解质紊乱，抗风湿、中医药及对症等治疗2周，症状有所改善，血钙仍高3 45 mmolL t，复查血PrH 995.20，查Tc 甲氧基异丁基异腈(MIBl)：甲状腺左叶下方自胸骨后摄取MIBI阳性病灶，考虑异位甲状旁腺瘤。转胸外科行甲状旁腺异位摘除术(病理检查示：良性甲状旁腺组织)后10 d血钙恢复正常，出院诊断：①ss;②异位(胸骨后)甲状旁腺瘤，甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢);③左肾结石;③左肾囊肿;⑤高尿酸血症;⑥2级高血压(高危);⑦多发性脏隙性脑梗死;⑧胆囊结石;⑨慢性浅表性胃炎。出院后患者拒服羟氯喹等抗风湿药，随访方3个月，口干、眼干、肢体酸痛、乏力等临床症状均缓解，血糖、咖钙正常。
讨论：干燥综合症以外分泌腺大量淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病，除口干、眼干外，常伴有其他系统损害…。其中肾脏损害以远端肾小管酸中毒较常见，严重时可引起低钾性麻痹及代谢性骨病。当肾小管性酸中毒时，导致1，25(0H)一维生素D，生成减少，患者对钙的主动吸收减少，出现高尿钙、低血钙;从而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重钙磷代谢紊乱常引起骨痛、骨质疏松及骨畸形。其继发之甲旁亢与本病之有本质区别。本病之甲旁亢乃因异位甲状旁腺瘤所致，异位甲状旁腺瘤摘除后各类症状明显缓解即可反证，故其病因不能以ss“一元论”解释。
在该病诊疗中，我们发现ss因外分泌腺及腺体器官受累而出现的多系统损害症状与甲状旁腺功能亢进症引起的高钙血症在临床表现上有很多相似之处，如口干、眼干、口腔溃疡、肢体疼痛乏力、失眠、烦躁、抑郁、记忆力减退、反应迟钝、慢性胰腺炎、肾小管酸中毒、肾结石、PH增高等，稍不注意，容易误诊、漏诊。
本病误诊原因：满足于对ss的诊断，在其治疗效果不佳的情况下，未能及时调整诊疗思维，诊疗中未行血电解质检查，是该病误诊的丰要原因。因此建议对ss患者除相关免疫学常规外，还应常规检查血电解质，若合并肾小管酸中毒，常见低钾血症、高尿钙、低钙血症、高磷血症，严重或持续时间长者可继发性血PH异常升高，应注意与原发性甲状旁腺功能亢进症相鉴别，但后者除血PrH升高外，常伴有脱水、高血钙、低血磷，低血钾，胸颈部cT、MIBI等检查有助于进一步明确病因，减少误诊、漏诊。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
半个月后，又觉口干、眼干及四肢关节酸痛症状加剧，再次就诊该院，继续服用“甲泼尼龙、羟氯喹、雷公藤多甙”治疗50 d，口干、眼干及四肢酸痛持续加重，伴倦怠乏力，腰部酸痛，胃部不适，恶心，摄食减少，掉发，失眠，记忆力减退，性情抑郁，不喜言笑，再次自行停药半个月，上症持续加重而转诊我院。发病以来，无猖獗性龋齿，无潮热、盗汗，无视物模糊，无心悸手抖，无夜尿增多，体质量无明显下降。人院时查体：体温36.7℃，脉搏78次/mn，呼吸20次，min，血压150/90 mmH(1 mm Hg=0 133 kPa)，消瘦，焦虑面容，舌红苔少，全身皮肤干燥，弹性差，未见皮疹、出血点。浅表淋巴结未触及。口唇无紫绀，未见龋齿;双腮腺无肿大，甲状腺无肿大、未触及结节;心肺腹未榆及异常，脊柱及四肢肌力、肌张力正常。人院后多次测血压偏高，最高150/100 mm Hg。多肿瘤标志物正常。胃镜示慢性浅表性胃炎。颅腑磁共振成像(MRI)示多发性腔隙性脑梗死。颈部cr：未见明确异常。B超：胆囊结石，双肾弥漫性损害，左肾囊肿，左肾结石。x线：骨盆诸骨未见明确病变。
骨密度：腰椎骨矿含量减少改变。患者拒绝进一步实验室检查，经降钙、纠正水电解质紊乱，抗风湿、中医药及对症等治疗2周，症状有所改善，血钙仍高3 45 mmolL t，复查血PrH 995.20，查Tc 甲氧基异丁基异腈(MIBl)：甲状腺左叶下方自胸骨后摄取MIBI阳性病灶，考虑异位甲状旁腺瘤。转胸外科行甲状旁腺异位摘除术(病理检查示：良性甲状旁腺组织)后10 d血钙恢复正常，出院诊断：①ss;②异位(胸骨后)甲状旁腺瘤，甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢);③左肾结石;③左肾囊肿;⑤高尿酸血症;⑥2级高血压(高危);⑦多发性脏隙性脑梗死;⑧胆囊结石;⑨慢性浅表性胃炎。出院后患者拒服羟氯喹等抗风湿药，随访方3个月，口干、眼干、肢体酸痛、乏力等临床症状均缓解，血糖、咖钙正常。
讨论：干燥综合症以外分泌腺大量淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病，除口干、眼干外，常伴有其他系统损害…。其中肾脏损害以远端肾小管酸中毒较常见，严重时可引起低钾性麻痹及代谢性骨病。当肾小管性酸中毒时，导致1，25(0H)一维生素D，生成减少，患者对钙的主动吸收减少，出现高尿钙、低血钙;从而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重钙磷代谢紊乱常引起骨痛、骨质疏松及骨畸形。其继发之甲旁亢与本病之有本质区别。本病之甲旁亢乃因异位甲状旁腺瘤所致，异位甲状旁腺瘤摘除后各类症状明显缓解即可反证，故其病因不能以ss“一元论”解释。
在该病诊疗中，我们发现ss因外分泌腺及腺体器官受累而出现的多系统损害症状与甲状旁腺功能亢进症引起的高钙血症在临床表现上有很多相似之处，如口干、眼干、口腔溃疡、肢体疼痛乏力、失眠、烦躁、抑郁、记忆力减退、反应迟钝、慢性胰腺炎、肾小管酸中毒、肾结石、PH增高等，稍不注意，容易误诊、漏诊。
本病误诊原因：满足于对ss的诊断，在其治疗效果不佳的情况下，未能及时调整诊疗思维，诊疗中未行血电解质检查，是该病误诊的丰要原因。因此建议对ss患者除相关免疫学常规外，还应常规检查血电解质，若合并肾小管酸中毒，常见低钾血症、高尿钙、低钙血症、高磷血症，严重或持续时间长者可继发性血PH异常升高，应注意与原发性甲状旁腺功能亢进症相鉴别，但后者除血PrH升高外，常伴有脱水、高血钙、低血磷，低血钾，胸颈部cT、MIBI等检查有助于进一步明确病因，减少误诊、漏诊。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）