干燥综合症合并淀粉样变常为系统损害的病例
发表者：房丽华
日期：2015-04-28
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淀粉样变(amyJrloidosis)是由一组因蛋白代谢紊乱产生的特殊淀粉样蛋白沉积在各器官组织细胞间导致器官功能障碍的疾病。在结缔组织病中，高球蛋白血症、类风湿关节炎、原发性干燥综台征(mary Sjfigren’s。yndronle，pSS)等可引发淀粉样变，而由pSS引起的淀粉样变极少见。现报告2例。
例1：女性，30岁。主因颜面浮肿、尿频6个月，腹胀、憋气1个月入院。1993年出现颜面浮肿伴乏力.劳累后双下肢浮肿及右膝关节痛，间断尿频、尿急、尿痛，尿少伴腰痛。多次尿蛋白阳性，尿白细胞5—20/高倍视野。人院前1个月腹胀，胸闷.B超示肝大、肝回声欠均、腹水。查体：腹膨隆、移动性浊音阳性、双肾叩痛阳性。辅助检查：ANA l：160(斑点型)，抗NA抗体(一)，抗SM抗体(一)，抗SSA抗体1：64，类风湿因子(RF)阴性，血沉(ESR)85 mre，l h，IgM 52 g，L，1球蛋白19.9%，尿比重>1.018，尿蛋白+一+++，24 h蛋白排泄量270～1044 mg，肝肾功能正常，多次尿培养找结核菌均阴性。schinner试验：左7 mI邮min.右3 mn#5 nllll：泪膜破碎时间：左4 s，右3 s;角膜染色(+);唇腺活检：小涎腺组织导管轻度扩张，问质内灶性淋巴细胞及浆细胞浸润。肝、肾、胸膜、结肠、皮下脂肪活检均有淀粉样变。组织化学染色AA蛋白阳性。给予大量激素及环磷酰胺治疗好转出院。
例2：女性，48岁。1979年出现口干、眼干。1995年开始反复咳嗽，咯痰，痰中带血，多次抗炎治疗好转。1999年胸部cT示双肺多发斑片状影，肺大泡，双下肺支气管扩张。曾被怀疑“肺结核”，给予抗结核治疗效果不佳，仍反复咳嗽，咯痰。2000年12月人院后查双肺可闻及湿哕音。ANA 1：640(斑点型)，抗dsDNA抗体(一)，抗SM抗体(一)，抗ssA抗体1：64，RF 1：32，。ESR 3lfnndl h，Ig及体正常，1球蛋白轻度增高。Schirmel·试验：左3 ram/5 min，右2 mm，5min;泪膜破碎时间：左4 s，右4。;角膜染色(+);下唇黏膜活检：涎腺问质内见灶性淋巴细胞浸润>1个灶。血轻链K 18 900m、k7290 mg/L.均增高。肺功能检查示混合性通气功能、弥散功能障碍。多次痰培养为绿脓杆菌。后经皮肺穿刺活检：刚果红染色(+).经组织化学染色证实为AA蛋白。心脏及腹部超声检查未见异常。诊断为干燥综合征继发淀粉样蛋白病(肺部多发结节型).经治疗好转后出院。
讨论：干燥综合症合并淀粉样变常为系统损害。多首先累及肾脏.表现为轻度的蛋白尿或显性肾病：其次可累及消化系统，约50%的患者有较广泛的实质性肝淀粉样变。例1表现为系统性损伤，其首发症状为肾脏损害，肾活检示弥漫性间质性肾炎，淀粉样变。该患者同时也出现弥漫性肝淀粉样变，表现为肝大、腹水形成。但由于肝肾功能正常，故治疗效果较好。除了系统损害外.也可局限于呼吸系统和皮肤，其病变与年龄无关.大多在发病前有长期慢性炎症存在。其发病机制为慢性炎症或某些抗原刺激免疫细胞产生结构异常的或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白经巨噬细胞分泌的颗粒而转运至细胞外沉积下来，或由于巨噬细胞崩解而就地沉积。形成淀粉样斑块。当沉积在细支气管壁时，可引起管腔狭窄.气体潴，形成支气管扩张及气肿性肺大泡。这类继不明显.多于胸部x线检查或支气管组织活检发现。例2有典型的慢性咳嗽，痰中带血病史，x线有支气扩张、肺大泡形成。提示pSS肺间质变基础上易产生淀粉样变：对呼吸系统淀粉样变者应做有关检查以确定其有无基础病，以免贻误对基础病的治疗。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
例1：女性，30岁。主因颜面浮肿、尿频6个月，腹胀、憋气1个月入院。1993年出现颜面浮肿伴乏力.劳累后双下肢浮肿及右膝关节痛，间断尿频、尿急、尿痛，尿少伴腰痛。多次尿蛋白阳性，尿白细胞5—20/高倍视野。人院前1个月腹胀，胸闷.B超示肝大、肝回声欠均、腹水。查体：腹膨隆、移动性浊音阳性、双肾叩痛阳性。辅助检查：ANA l：160(斑点型)，抗NA抗体(一)，抗SM抗体(一)，抗SSA抗体1：64，类风湿因子(RF)阴性，血沉(ESR)85 mre，l h，IgM 52 g，L，1球蛋白19.9%，尿比重>1.018，尿蛋白+一+++，24 h蛋白排泄量270～1044 mg，肝肾功能正常，多次尿培养找结核菌均阴性。schinner试验：左7 mI邮min.右3 mn#5 nllll：泪膜破碎时间：左4 s，右3 s;角膜染色(+);唇腺活检：小涎腺组织导管轻度扩张，问质内灶性淋巴细胞及浆细胞浸润。肝、肾、胸膜、结肠、皮下脂肪活检均有淀粉样变。组织化学染色AA蛋白阳性。给予大量激素及环磷酰胺治疗好转出院。
例2：女性，48岁。1979年出现口干、眼干。1995年开始反复咳嗽，咯痰，痰中带血，多次抗炎治疗好转。1999年胸部cT示双肺多发斑片状影，肺大泡，双下肺支气管扩张。曾被怀疑“肺结核”，给予抗结核治疗效果不佳，仍反复咳嗽，咯痰。2000年12月人院后查双肺可闻及湿哕音。ANA 1：640(斑点型)，抗dsDNA抗体(一)，抗SM抗体(一)，抗ssA抗体1：64，RF 1：32，。ESR 3lfnndl h，Ig及体正常，1球蛋白轻度增高。Schirmel·试验：左3 ram/5 min，右2 mm，5min;泪膜破碎时间：左4 s，右4。;角膜染色(+);下唇黏膜活检：涎腺问质内见灶性淋巴细胞浸润>1个灶。血轻链K 18 900m、k7290 mg/L.均增高。肺功能检查示混合性通气功能、弥散功能障碍。多次痰培养为绿脓杆菌。后经皮肺穿刺活检：刚果红染色(+).经组织化学染色证实为AA蛋白。心脏及腹部超声检查未见异常。诊断为干燥综合征继发淀粉样蛋白病(肺部多发结节型).经治疗好转后出院。
讨论：干燥综合症合并淀粉样变常为系统损害。多首先累及肾脏.表现为轻度的蛋白尿或显性肾病：其次可累及消化系统，约50%的患者有较广泛的实质性肝淀粉样变。例1表现为系统性损伤，其首发症状为肾脏损害，肾活检示弥漫性间质性肾炎，淀粉样变。该患者同时也出现弥漫性肝淀粉样变，表现为肝大、腹水形成。但由于肝肾功能正常，故治疗效果较好。除了系统损害外.也可局限于呼吸系统和皮肤，其病变与年龄无关.大多在发病前有长期慢性炎症存在。其发病机制为慢性炎症或某些抗原刺激免疫细胞产生结构异常的或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白经巨噬细胞分泌的颗粒而转运至细胞外沉积下来，或由于巨噬细胞崩解而就地沉积。形成淀粉样斑块。当沉积在细支气管壁时，可引起管腔狭窄.气体潴，形成支气管扩张及气肿性肺大泡。这类继不明显.多于胸部x线检查或支气管组织活检发现。例2有典型的慢性咳嗽，痰中带血病史，x线有支气扩张、肺大泡形成。提示pSS肺间质变基础上易产生淀粉样变：对呼吸系统淀粉样变者应做有关检查以确定其有无基础病，以免贻误对基础病的治疗。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）