以肺动脉高压未闭合卵圆孔分流确诊为干燥综合症的病例
发表者：张尉华 佟倩等
日期：2015-05-05
浏览次数：188
评论次数：0
患者女，56岁。间断乏力、活动后呼吸困难10余年，加重6 d人院。院外诊断“先天性心脏病，房间隔缺损”。既往史：双下肢皮肤紫癜20年，自觉口、眼干燥10年。查体：血压110/70 mm Hg(1 mm}tg=O.1 33 kPa)，口唇发绀，多发性龋齿，口舌黏膜干燥。心界明显向左侧扩大，心率72次/min，肺动脉瓣第二心音(P2)亢进，胸骨左缘2～4肋间收缩期3/6级粗糙吹风样杂音。肝肋下3 cm，有触痛。双下肢可见紫黑色出血性皮疹，黄豆粒大小，成片，压之不褪色，并有凹陷性水肿。
实验室检查：白细胞3.Ox 1 09/I.，血小板97×1 09/I.。尿蛋白(一)。红细胞沉降率(ESR)58 mm/1 h。Y一谷氨酰转肽酶159 U/L，碱性磷酸酶1 79 U/L，白蛋白25.5 g/L，球蛋白72.2 g/L。C反应蛋白(CRP)5.66 mg/L，类风湿因子(RF)1470 U/m1。抗核抗体颗粒型1：320(+)，抗SSA抗体(+)。唇腺活检可见淋巴细胞浸润灶，ChisholmⅣ级。心电图电轴右偏，V，导联Qr型。胸部X线片示肺动脉段膨出，左心室段圆钝，心胸比例增大。心脏超声：右心房、右心室扩张，右心室壁增厚，肺动脉增宽，室间隔反常运动，房间隔中部回声分离，彩色多普勒超声可见右向左的蓝色血流信号，左上肢双氧水造影可见心房水平右向左流，三尖瓣反流压差75 mm Hg。右心导管检查肺动脉压为收缩压9 1 mm Hg，舒张压32 mm Hg，平均压53 mm Hg。腹部超声：右肝斜径1 53 mm。肺CT示：左肺下叶、右肺上叶、右肺高密度影。临床诊断为“原发性干燥综合征(primary Sj6一.gren’s svndrOme，pSS)，自身免疫相关性肺动脉高压，慢性肺源性心脏病，心功能失代偿期，双侧肺炎"。给予经抗感染、改善心功能、降低肺动脉压等症治疗后呼吸困难缓解。
讨论本病例因进行性加重的呼吸困难就诊，曾被诊断为“先天性心脏病，房间隔缺损”。入院后追问病史及详细查体后，发现其有双下肢皮肤紫癜，口、眼干燥，猖獗性龋齿，白细胞减少，ESR明显加快等，提示可能存在自身免疫性疾病，并最终确诊为pSSt¨。pSS以侵犯外分泌腺体尤以涎腺、泪腺为主，.同时可累及肝、肺、肾、血液以及关节、皮肤等多个器官或系统。
原发性干燥综合征在呼吸系统可以导致肺纤维化和慢性肺动脉高压。pSS引起肺动脉高压可能与免疫球蛋白和免疫复合物在肺动脉壁的沉积、肺动脉血管内皮损伤、血栓素A，与前列环素的产生和代谢失衡和肺间质纤维化等多因素有关[21。本例中患者同时存在房间隔的连续性中断，为长期肺动脉高压导致右心房压力增高进而发生卵圆孔水平的分流。在健康人群中，约有10%～20%的人卵圆孑L可以终生不闭合，称为未闭合卵圆孑L。当右心房压力高于左心房的时候，卵圆孑L处即可发生右向左的分流。这种分流在彩色多普勒超声上一般表现为
细小的线状分流信号。心房水平的分流在一定程度上缓解了肺动脉高压，但是却使动脉血氧分压(Pa02)进一步下降，加重了组织缺氧。有研究表明，对于重度肺动脉高压的患者，通过穿刺房间隔并球囊扩张介导心房水平的右向左分流可部分减轻右心负荷，较房间隔完整的肺动脉高压患者预后要女子[31。这种未闭合卵圆孑L的分流是否能给自身免疫疾病相关性慢性肺动脉高压患者带来远期的益处，仍需要进一步的临床观察。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
实验室检查：白细胞3.Ox 1 09/I.，血小板97×1 09/I.。尿蛋白(一)。红细胞沉降率(ESR)58 mm/1 h。Y一谷氨酰转肽酶159 U/L，碱性磷酸酶1 79 U/L，白蛋白25.5 g/L，球蛋白72.2 g/L。C反应蛋白(CRP)5.66 mg/L，类风湿因子(RF)1470 U/m1。抗核抗体颗粒型1：320(+)，抗SSA抗体(+)。唇腺活检可见淋巴细胞浸润灶，ChisholmⅣ级。心电图电轴右偏，V，导联Qr型。胸部X线片示肺动脉段膨出，左心室段圆钝，心胸比例增大。心脏超声：右心房、右心室扩张，右心室壁增厚，肺动脉增宽，室间隔反常运动，房间隔中部回声分离，彩色多普勒超声可见右向左的蓝色血流信号，左上肢双氧水造影可见心房水平右向左流，三尖瓣反流压差75 mm Hg。右心导管检查肺动脉压为收缩压9 1 mm Hg，舒张压32 mm Hg，平均压53 mm Hg。腹部超声：右肝斜径1 53 mm。肺CT示：左肺下叶、右肺上叶、右肺高密度影。临床诊断为“原发性干燥综合征(primary Sj6一.gren’s svndrOme，pSS)，自身免疫相关性肺动脉高压，慢性肺源性心脏病，心功能失代偿期，双侧肺炎"。给予经抗感染、改善心功能、降低肺动脉压等症治疗后呼吸困难缓解。
讨论本病例因进行性加重的呼吸困难就诊，曾被诊断为“先天性心脏病，房间隔缺损”。入院后追问病史及详细查体后，发现其有双下肢皮肤紫癜，口、眼干燥，猖獗性龋齿，白细胞减少，ESR明显加快等，提示可能存在自身免疫性疾病，并最终确诊为pSSt¨。pSS以侵犯外分泌腺体尤以涎腺、泪腺为主，.同时可累及肝、肺、肾、血液以及关节、皮肤等多个器官或系统。
原发性干燥综合征在呼吸系统可以导致肺纤维化和慢性肺动脉高压。pSS引起肺动脉高压可能与免疫球蛋白和免疫复合物在肺动脉壁的沉积、肺动脉血管内皮损伤、血栓素A，与前列环素的产生和代谢失衡和肺间质纤维化等多因素有关[21。本例中患者同时存在房间隔的连续性中断，为长期肺动脉高压导致右心房压力增高进而发生卵圆孔水平的分流。在健康人群中，约有10%～20%的人卵圆孑L可以终生不闭合，称为未闭合卵圆孑L。当右心房压力高于左心房的时候，卵圆孑L处即可发生右向左的分流。这种分流在彩色多普勒超声上一般表现为
细小的线状分流信号。心房水平的分流在一定程度上缓解了肺动脉高压，但是却使动脉血氧分压(Pa02)进一步下降，加重了组织缺氧。有研究表明，对于重度肺动脉高压的患者，通过穿刺房间隔并球囊扩张介导心房水平的右向左分流可部分减轻右心负荷，较房间隔完整的肺动脉高压患者预后要女子[31。这种未闭合卵圆孑L的分流是否能给自身免疫疾病相关性慢性肺动脉高压患者带来远期的益处，仍需要进一步的临床观察。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）