后角膜上皮缺损 确诊为干燥综合症的病例
发表者：郭迪斌 钟国连等
日期：2015-05-05
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原发性干燥综合征(pSS)是一种累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以涎腺和泪腺受累症状为主，表现为口、眼干燥症状，同时也有其他外分泌腺受累的相应临床表现。笔者遇到l例无任何临床症状、以准分子激光原位角膜磨镶术(1iaser in situ keratomileusis，LAsIK]致角膜上皮缺损为首发症状的pss，现报告如下。
患者女，34岁。因LASIK术后双眼疼痛、视力下降6个月人院。患者于2004年7月因双眼近视行LASIK，术前无口干、眼干、关节疼痛、口腔溃疡、紫癜等不适。术后出现双眼疼痛、结膜充血、伴视力下降。2周后出现较多的脓性黏稠分泌物，感觉双眼干涩，予抗感染、局部外用眼药水等治疗未见好转。2004年9月到中山大学眼科医院诊断为：干眼症、急性结膜炎、角膜上皮缺损。予羧甲基纤维素钠、泰利必妥、氟米龙眼药水和维生素c、复合维生素B等治疗，病情未见明显好转。
2004年10月到中山大学第一医院行相关检查：抗核抗体(ANA)(+)、抗SSA抗体(+)、抗SSB抗体(一)、类风湿因子(RF)(+)、抗心磷脂抗体(AcL)(一)、免疫球蛋白M(IgM)(+)、血沉(EsR)30 mm1 h，诊断为pSS。给予甲氨蝶呤15 mg每周1次、泼尼松10mg每日1次、白芍总苷胶囊0.6 g每日3次治疗.症状有所好转。
2005年1月到中山大学第三医院住院治疗。查体：体温36 7℃，脉搏78~/min，呼吸20~/min，血压105/80 m m Hg (1 mm I-lg=0 133 kPa)，全身皮肤未见紫癜、瘀斑.全身浅表淋巴结未见肿大，双眼结膜充血，角膜云翳，下方有新生血管长人，口唇干燥，口周溃疡，有龋齿，心肺功能正常，肝脾未及肿大，四肢肌力正常，神经系统未见异常。实验室检查：血、尿、便常规、肝肾功能、血糖、血脂正常。ANA(+)颗粒型1：100、抗SSA(~)、抗SSB(一)、抗双链DNA(dsDNA)抗体(一)、抗Sm抗体(一)、RF—IgA 94 U/ml(iE常值<30 U/nil)、RF一.It.,lVl 40 U/m~(正常值<20 U/m1)、IgM(一)、IgA(一)、IsG(一J、抗角蛋白抗体(抗AKA)(一)、抗环瓜氨酸多肽抗体(抗ccP)f一、、ESR 28 mm/l h、ACL(一)。腮腺造影：双侧腮腺功能咀显降低，符合干燥综合征表现。唇腺活检：唇腺纤维脂肪中腺体较丰富，腺体间多灶性淋巴细胞，浆细胞浸润，R>50个。眼科滤纸试验、泪膜破碎时间测定、角膜染色实验：支持干燥综合征。诊断：pss、LASIK术后急性结膜炎、角膜上皮缺损。人院后给予泼尼松15 mg每日1次，硫唑嘌呤50mg每日2次.白芍总苷胶囊if6 g每日3次，病情逐渐好转，视力较前有所恢复。2005年10月到北京协和医院检查：ANA(+)斑点型1：160、抗SSA抗体(+)1：64 52 000、抗SSB抗体(一)、抗dsDNA抗体(一)、抗Sm抗体(一)、Ig(一)、ESR 9 rmn/l h。
讨论：pSS多以口干、眼干为临床首发症状，少数患者可无症状。
其眼干原因有：
①、雄性激素减少使睑板腺分泌脂质的功能出现障碍，即脂性干眼症。
②、泪腺受损，眼泪分泌减少.不能保持正常的湿润而引起干燥，称水性干眼症。
③、角膜上皮细胞受损导致黏液分泌减少而引起眼球干燥，称黏液性干眼症。同时当眼泪分泌减少，眼睑和眼球之间缺少充分的湿润.眼睑黏附于眼球表面，可将结膜和角膜表面层的上皮细胞拖去，造成角膜上皮缺损 。
本例患者无任何临床不适，手术作为诱因，加之患者本身体内免疫系统异常，B淋巴细胞功能异常，产生多种自身抗体和免疫复合物，致使泪腺发生炎症和破坏性病变，导致角膜上皮缺损及急性结膜炎。病初因未予以激素和免疫抑制剂治疗，机体免疫系统异常未得到纠正.故病情未能得到有效的控制。
LSIK具有操作简单、预测性好、术后屈光回退小、矫正屈光范围大、对高度及超高度近视疗效满意等优点，是近些年角膜屈光手术的研究热点。中心角膜厚度不够和全身免疫性疾病是手术的禁忌证。由于部分医师对pss等全身免疫性疾病的认识和重视不够，在术前检查中，多是保证为了验光和角膜地形图检查的准确性而进行相关的检查，忽略了原发性干燥综合征等全身免疫性疾病有关的免疫指标检查。
本例患者正是因为术前未行相关实验室检查而最终手术失败。故在IJAsIK术前检查中，除了必要的病史询问和体格检查外，进行ANA、抗可提取性核抗原(抗ENA)等免疫指标检查也是必要的，需引起临床医师的重视。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
患者女，34岁。因LASIK术后双眼疼痛、视力下降6个月人院。患者于2004年7月因双眼近视行LASIK，术前无口干、眼干、关节疼痛、口腔溃疡、紫癜等不适。术后出现双眼疼痛、结膜充血、伴视力下降。2周后出现较多的脓性黏稠分泌物，感觉双眼干涩，予抗感染、局部外用眼药水等治疗未见好转。2004年9月到中山大学眼科医院诊断为：干眼症、急性结膜炎、角膜上皮缺损。予羧甲基纤维素钠、泰利必妥、氟米龙眼药水和维生素c、复合维生素B等治疗，病情未见明显好转。
2004年10月到中山大学第一医院行相关检查：抗核抗体(ANA)(+)、抗SSA抗体(+)、抗SSB抗体(一)、类风湿因子(RF)(+)、抗心磷脂抗体(AcL)(一)、免疫球蛋白M(IgM)(+)、血沉(EsR)30 mm1 h，诊断为pSS。给予甲氨蝶呤15 mg每周1次、泼尼松10mg每日1次、白芍总苷胶囊0.6 g每日3次治疗.症状有所好转。
2005年1月到中山大学第三医院住院治疗。查体：体温36 7℃，脉搏78~/min，呼吸20~/min，血压105/80 m m Hg (1 mm I-lg=0 133 kPa)，全身皮肤未见紫癜、瘀斑.全身浅表淋巴结未见肿大，双眼结膜充血，角膜云翳，下方有新生血管长人，口唇干燥，口周溃疡，有龋齿，心肺功能正常，肝脾未及肿大，四肢肌力正常，神经系统未见异常。实验室检查：血、尿、便常规、肝肾功能、血糖、血脂正常。ANA(+)颗粒型1：100、抗SSA(~)、抗SSB(一)、抗双链DNA(dsDNA)抗体(一)、抗Sm抗体(一)、RF—IgA 94 U/ml(iE常值<30 U/nil)、RF一.It.,lVl 40 U/m~(正常值<20 U/m1)、IgM(一)、IgA(一)、IsG(一J、抗角蛋白抗体(抗AKA)(一)、抗环瓜氨酸多肽抗体(抗ccP)f一、、ESR 28 mm/l h、ACL(一)。腮腺造影：双侧腮腺功能咀显降低，符合干燥综合征表现。唇腺活检：唇腺纤维脂肪中腺体较丰富，腺体间多灶性淋巴细胞，浆细胞浸润，R>50个。眼科滤纸试验、泪膜破碎时间测定、角膜染色实验：支持干燥综合征。诊断：pss、LASIK术后急性结膜炎、角膜上皮缺损。人院后给予泼尼松15 mg每日1次，硫唑嘌呤50mg每日2次.白芍总苷胶囊if6 g每日3次，病情逐渐好转，视力较前有所恢复。2005年10月到北京协和医院检查：ANA(+)斑点型1：160、抗SSA抗体(+)1：64 52 000、抗SSB抗体(一)、抗dsDNA抗体(一)、抗Sm抗体(一)、Ig(一)、ESR 9 rmn/l h。
讨论：pSS多以口干、眼干为临床首发症状，少数患者可无症状。
其眼干原因有：
①、雄性激素减少使睑板腺分泌脂质的功能出现障碍，即脂性干眼症。
②、泪腺受损，眼泪分泌减少.不能保持正常的湿润而引起干燥，称水性干眼症。
③、角膜上皮细胞受损导致黏液分泌减少而引起眼球干燥，称黏液性干眼症。同时当眼泪分泌减少，眼睑和眼球之间缺少充分的湿润.眼睑黏附于眼球表面，可将结膜和角膜表面层的上皮细胞拖去，造成角膜上皮缺损 。
本例患者无任何临床不适，手术作为诱因，加之患者本身体内免疫系统异常，B淋巴细胞功能异常，产生多种自身抗体和免疫复合物，致使泪腺发生炎症和破坏性病变，导致角膜上皮缺损及急性结膜炎。病初因未予以激素和免疫抑制剂治疗，机体免疫系统异常未得到纠正.故病情未能得到有效的控制。
LSIK具有操作简单、预测性好、术后屈光回退小、矫正屈光范围大、对高度及超高度近视疗效满意等优点，是近些年角膜屈光手术的研究热点。中心角膜厚度不够和全身免疫性疾病是手术的禁忌证。由于部分医师对pss等全身免疫性疾病的认识和重视不够，在术前检查中，多是保证为了验光和角膜地形图检查的准确性而进行相关的检查，忽略了原发性干燥综合征等全身免疫性疾病有关的免疫指标检查。
本例患者正是因为术前未行相关实验室检查而最终手术失败。故在IJAsIK术前检查中，除了必要的病史询问和体格检查外，进行ANA、抗可提取性核抗原(抗ENA)等免疫指标检查也是必要的，需引起临床医师的重视。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）