病例：腮腺肿痛，口眼干燥确诊为干燥综合症（4）
发表者：收集
日期：2015-03-12
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四、讨论
原发SS作为一种主要累及外分泌腺体的自身免疫性疾病，易出现肾脏受损，突出表现为dRTA，如解放军总医院的研究发现，在73例原发SS中, 有dRTA占21例（30.1%）。相反，引起远端肾小管性酸中毒的一系列病因中,原发SS列在第一位(约占50%左右)，因此原发SS合并dRTA在临床上不少见。
原发SS（干燥综合症）合并dRTA的机制尚不明确,目前认为是遗传(HLA-DR3和B8为易感基因)、感染(尤其是EB病毒)和免疫损伤等因素共同作用所致。涎腺上皮与肾小管上皮有交叉抗原性或肾小管因某种因素使原来隐蔽抗原的抗原释放,导致肾小管免疫介导性损伤,使其肾小管间质细胞上的能推动氢离子泵活动的ATP酶破坏,氢离子不能有效泵出而潴留体内,氢钠交换的减少,钠钾交换相应增强,使排钾增多,最终引起低钾性代谢性酸中毒及一系列继发性表现。其肾脏病理改变主要为肾间质性炎症,间质中有大量淋巴细胞和浆细胞浸润、肾小管萎缩和间质纤维化。间质中淋巴细胞和浆细胞浸润与唾液腺及泪腺的病理改变很相似。病变一般不累及肾小球，出现肾小球肾炎罕见。
原发SS合并RTA可发生于任何年龄,以20～50岁高发, 但出现3岁发病的在国内外文献罕见报道。本病女性多发，男女之比为20:1。大多数患者SS和RTA症状同时或先后出现。SS症状主要有口眼干燥、鼻干、便秘、皮肤、阴道干燥、反复腮腺肿大、牙龈萎缩、双下肢紫癜等，但多数患者口眼干燥症状较轻,甚至无干燥症状。个别患者的干燥症状可至发病后13年才出现。因而，极易造成误诊。继发RTA突出表现为远端型（Ⅰ型，dRTA）。主要症状有发作性软瘫、多饮多尿、骨痛/关节痛症状,并以发作性软瘫/肌无力与多饮多尿合并存在多见，并可继发性地出现甲状旁腺亢进,骨质软化症,骨质疏松,多发骨折及尿路结石等。化验检查有低血钾、低血钙、低血磷、高氯性酸中毒及高球蛋白血症,尿钾、钠和钙排出增加，血清中可出现自身抗体，如抗SSA、SSB、RF、ANA和抗RNP抗体,尤以抗SSA和RF的阳性率高。若同时有近端肾小管的受损，还可出现糖尿、氨基酸尿和β2-微球蛋白尿等。
（未完见下一篇） （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
原发SS作为一种主要累及外分泌腺体的自身免疫性疾病，易出现肾脏受损，突出表现为dRTA，如解放军总医院的研究发现，在73例原发SS中, 有dRTA占21例（30.1%）。相反，引起远端肾小管性酸中毒的一系列病因中,原发SS列在第一位(约占50%左右)，因此原发SS合并dRTA在临床上不少见。
原发SS（干燥综合症）合并dRTA的机制尚不明确,目前认为是遗传(HLA-DR3和B8为易感基因)、感染(尤其是EB病毒)和免疫损伤等因素共同作用所致。涎腺上皮与肾小管上皮有交叉抗原性或肾小管因某种因素使原来隐蔽抗原的抗原释放,导致肾小管免疫介导性损伤,使其肾小管间质细胞上的能推动氢离子泵活动的ATP酶破坏,氢离子不能有效泵出而潴留体内,氢钠交换的减少,钠钾交换相应增强,使排钾增多,最终引起低钾性代谢性酸中毒及一系列继发性表现。其肾脏病理改变主要为肾间质性炎症,间质中有大量淋巴细胞和浆细胞浸润、肾小管萎缩和间质纤维化。间质中淋巴细胞和浆细胞浸润与唾液腺及泪腺的病理改变很相似。病变一般不累及肾小球，出现肾小球肾炎罕见。
原发SS合并RTA可发生于任何年龄,以20～50岁高发, 但出现3岁发病的在国内外文献罕见报道。本病女性多发，男女之比为20:1。大多数患者SS和RTA症状同时或先后出现。SS症状主要有口眼干燥、鼻干、便秘、皮肤、阴道干燥、反复腮腺肿大、牙龈萎缩、双下肢紫癜等，但多数患者口眼干燥症状较轻,甚至无干燥症状。个别患者的干燥症状可至发病后13年才出现。因而，极易造成误诊。继发RTA突出表现为远端型（Ⅰ型，dRTA）。主要症状有发作性软瘫、多饮多尿、骨痛/关节痛症状,并以发作性软瘫/肌无力与多饮多尿合并存在多见，并可继发性地出现甲状旁腺亢进,骨质软化症,骨质疏松,多发骨折及尿路结石等。化验检查有低血钾、低血钙、低血磷、高氯性酸中毒及高球蛋白血症,尿钾、钠和钙排出增加，血清中可出现自身抗体，如抗SSA、SSB、RF、ANA和抗RNP抗体,尤以抗SSA和RF的阳性率高。若同时有近端肾小管的受损，还可出现糖尿、氨基酸尿和β2-微球蛋白尿等。
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