病例：腮腺肿痛，口眼干燥确诊为干燥综合症（3）
发表者：收集
日期：2015-03-12
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（二）鉴别诊断
反复腮腺肿大和高球蛋白血症应与以下疾病相鉴别
1．儿童复发性腮腺炎：
支持点：
（1）自幼起病；
（2）反复腮腺肿大；
（3）高球蛋白血症；
（4）ESR升高。
不支持点：
（1）有口、眼、鼻和大便干燥；
（2）发作次数随年龄增大逐渐增加，持续时间变短，间隙期延长；
（3）无发热；
（4）唇腺活检有以淋巴细胞及浆细胞浸润为主的慢性炎性病变，部分腺泡萎缩；
（5）多种自身抗体阳性：RF、ANA、抗SSA和SSB抗体均阳性。
2．类肉瘤病：
支持点：
（1）反复腮腺肿大；
（2）高球蛋白血症；
不支持点：
（1）年龄小；
（2）无肺门和纵隔淋巴结肿大受累；
（3）肺内无间质病变；
（4）无肉芽肿性色素膜炎；
（5）唇腺活检有以淋巴细胞及浆细胞浸润为主的慢性炎性病变，部分腺泡萎缩，无非干酪性肉芽肿；
（6）抗SSA和SSB抗体均阳性。
发作性肢体驰缓性软瘫伴低血钾应与以下疾病鉴别：
1. 原发性醛固酮增多症：
支持点：
（1）发作性肢体驰缓性软瘫；
（2）低血钾，高尿钾；
（3）口干、多饮和多尿；
（4）碱性尿、尿比重较为固定而减低。
不支持点：
（1）年龄小；
（2）无高血压；
（3）无高血钠；
（4）无碱中毒；
（5）多种自身抗体阳性：RF、ANA、抗SSA和SSB抗体均阳性。必要时进一步检查血浆醛固酮浓度和尿中的醛固酮总量。
2. 周期性麻痹：
支持点：
（1）发作性肢体驰缓性软瘫；
（2）低血钾。
不支持点：
（1）存在原发病肾小管酸中毒；
（2）瘫痪持续时间较长，不补钾瘫痪不能消失。
（3）血氯高；
（4）多种自身抗体阳性：RF、ANA、抗SSA和SSB抗体均阳性。
另外，患者出现口干、多饮、多尿应与以下疾病进行鉴别：
1. 肾性尿崩症：
支持点：
（1）3岁发病；
（2）有多饮和多尿；
（3）有低比重尿。
不支持点：
（1）女性患者，而本病应以男性多见；
（2）唇腺活检有腺体的慢性炎性病变；
（3）角膜荧光染色阳性；
（4）有高球蛋白血症；
（5）多种自身抗体阳性。
2. 糖尿病：
支持点：
（1）有口干和多饮；
（2）有多尿；
不支持点：
（1）血糖和尿糖正常；
（2）尿比重低；
（3）有高球蛋白血症；
（4）多种自身抗体阳性。
3. 精神性烦渴：
支持点：
（1）有口干和多饮；
（2）有多尿；
（3）有低比重尿。
不支持点：
（1）发病早；
（2）无神经官能症；
（3）有高球蛋白血症；
（4）多种自身抗体阳性。
三、点评
（一）本病例延误诊断分析
1. 3岁发病的幼年原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒在国内外文献罕见报道：干燥综合症多在成年发病，迄今为止国外报道16岁以前发病者仅有100例，且多为继发，原发者极少，合并I型肾小管酸中毒更为少见。
2. 口眼干燥症状出现晚：患者起病9年后才出现口眼干燥症状。
3. 尚未认识到原发性干燥综合征常可合并I型肾小管酸中毒，也未把发作性肢体软瘫、低血钾、高血氯及碱性尿联系在一起考虑。
（二）本病例经验教训
1．综合国内外的资料和本例患者的临床特点，幼年发病的干燥综合征的首发症状多为腮腺肿大、而缺乏口眼干燥症状，因此对不明原因的腮腺肿大，需要追踪观察，并检查患者免疫球蛋白水平及自身抗体等。
2.发作性肢体软瘫应注意寻找病因，特别是低血钾，同时应把低血钾、高血氯及碱性尿联系在一起考虑。
3. 干燥综合症不仅在成年发病，在16岁以前也可发病。
（未完见下一篇）
（注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
反复腮腺肿大和高球蛋白血症应与以下疾病相鉴别
1．儿童复发性腮腺炎：
支持点：
（1）自幼起病；
（2）反复腮腺肿大；
（3）高球蛋白血症；
（4）ESR升高。
不支持点：
（1）有口、眼、鼻和大便干燥；
（2）发作次数随年龄增大逐渐增加，持续时间变短，间隙期延长；
（3）无发热；
（4）唇腺活检有以淋巴细胞及浆细胞浸润为主的慢性炎性病变，部分腺泡萎缩；
（5）多种自身抗体阳性：RF、ANA、抗SSA和SSB抗体均阳性。
2．类肉瘤病：
支持点：
（1）反复腮腺肿大；
（2）高球蛋白血症；
不支持点：
（1）年龄小；
（2）无肺门和纵隔淋巴结肿大受累；
（3）肺内无间质病变；
（4）无肉芽肿性色素膜炎；
（5）唇腺活检有以淋巴细胞及浆细胞浸润为主的慢性炎性病变，部分腺泡萎缩，无非干酪性肉芽肿；
（6）抗SSA和SSB抗体均阳性。
发作性肢体驰缓性软瘫伴低血钾应与以下疾病鉴别：
1. 原发性醛固酮增多症：
支持点：
（1）发作性肢体驰缓性软瘫；
（2）低血钾，高尿钾；
（3）口干、多饮和多尿；
（4）碱性尿、尿比重较为固定而减低。
不支持点：
（1）年龄小；
（2）无高血压；
（3）无高血钠；
（4）无碱中毒；
（5）多种自身抗体阳性：RF、ANA、抗SSA和SSB抗体均阳性。必要时进一步检查血浆醛固酮浓度和尿中的醛固酮总量。
2. 周期性麻痹：
支持点：
（1）发作性肢体驰缓性软瘫；
（2）低血钾。
不支持点：
（1）存在原发病肾小管酸中毒；
（2）瘫痪持续时间较长，不补钾瘫痪不能消失。
（3）血氯高；
（4）多种自身抗体阳性：RF、ANA、抗SSA和SSB抗体均阳性。
另外，患者出现口干、多饮、多尿应与以下疾病进行鉴别：
1. 肾性尿崩症：
支持点：
（1）3岁发病；
（2）有多饮和多尿；
（3）有低比重尿。
不支持点：
（1）女性患者，而本病应以男性多见；
（2）唇腺活检有腺体的慢性炎性病变；
（3）角膜荧光染色阳性；
（4）有高球蛋白血症；
（5）多种自身抗体阳性。
2. 糖尿病：
支持点：
（1）有口干和多饮；
（2）有多尿；
不支持点：
（1）血糖和尿糖正常；
（2）尿比重低；
（3）有高球蛋白血症；
（4）多种自身抗体阳性。
3. 精神性烦渴：
支持点：
（1）有口干和多饮；
（2）有多尿；
（3）有低比重尿。
不支持点：
（1）发病早；
（2）无神经官能症；
（3）有高球蛋白血症；
（4）多种自身抗体阳性。
三、点评
（一）本病例延误诊断分析
1. 3岁发病的幼年原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒在国内外文献罕见报道：干燥综合症多在成年发病，迄今为止国外报道16岁以前发病者仅有100例，且多为继发，原发者极少，合并I型肾小管酸中毒更为少见。
2. 口眼干燥症状出现晚：患者起病9年后才出现口眼干燥症状。
3. 尚未认识到原发性干燥综合征常可合并I型肾小管酸中毒，也未把发作性肢体软瘫、低血钾、高血氯及碱性尿联系在一起考虑。
（二）本病例经验教训
1．综合国内外的资料和本例患者的临床特点，幼年发病的干燥综合征的首发症状多为腮腺肿大、而缺乏口眼干燥症状，因此对不明原因的腮腺肿大，需要追踪观察，并检查患者免疫球蛋白水平及自身抗体等。
2.发作性肢体软瘫应注意寻找病因，特别是低血钾，同时应把低血钾、高血氯及碱性尿联系在一起考虑。
3. 干燥综合症不仅在成年发病，在16岁以前也可发病。
（未完见下一篇）
（注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）