病例：腮腺肿痛，口眼干燥确诊为干燥综合症（2）
发表者：收集
日期：2015-03-12
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（六）初步诊断：1.原发性干燥综合征；2.周期性麻痹；3.低钾血症；4.代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒（代偿性）
（七）初步治疗：入院后给予对症、补充、替代治疗，如1%甲基纤维素液点眼，必嗽平16mg口服,每日3次，麻仁润肠丸6.0g口服, 每日2次, 20%枸橼酸钾20ml口服, 每日3次, 碳酸氢钠0.5g口服,每日3次。病变关节外用1%扶他林乳胶剂。
（八）住院经过：Schirmer’s 试验：右眼0.2cm，左眼0.1cm，角膜荧光染色示多处点状着色，糖片含化时间69min，唇腺活检见小导管周围有淋巴细胞及浆细胞浸润，部分腺泡萎缩。以上进一步证实干燥综合征的诊断。多次查尿常规：pH值始终在7.0～9.0，尿比重在1.004～1.012之间。尿浓缩稀释试验：尿比重在1.012～1.018。氯化胺负荷试验：服用4.5g氯化铵之前和之后，尿pH均在7.0左右，而血pH值服药后明显下降，由服药前的7.366下降至服药后的7.255，HCO3-和SBE均有明显下降，表现为血和尿pH值分离现象。考虑合并肾小管性酸中毒（远端型），治疗上应用泼尼松30mg,每日1次, 磷酸氯喹0.25g, 每日1次，并补钙。为排除血液系统肿瘤，进行骨髓穿刺，结果显示：骨髓增生极度活跃，粒：红=1.8：1，粒、红两系增生活跃，巨细胞数量增多，2×3cm2全片可见巨核细胞462个，其中幼稚型、颗粒型、成熟型、裸型和变性型分别为12、389、41、13和7个，血小板成堆可见。
（九）最后诊断：1.原发性干燥综合征；2.肾小管性酸中毒（远端型）。
（十）治疗结果：经以上治疗后，口干、眼干和大便干燥缓解，未再发生四肢驰缓性瘫痪，关节疼痛缓解。
（十一）随诊：随诊5年，患者的病情平稳，未再住院治疗。
二、诊治思维过程
（一）诊断及其依据
1.原发性干燥综合征：诊断主要依据：
（1）口、眼、鼻和大便干燥，反复腮腺肿大史；
（2）Schirmer’s试验和糖化含化试验阳性；
（3）唇腺活检有腺体的慢性炎性病变，角膜荧光染色阳性；
（4）有干燥综合征相应的非特异性临床表现，如关节痛和高球蛋白血症；
（5）多种自身抗体阳性：RF、ANA、抗SSA和SSB抗体均阳性。
2.肾小管性酸中毒（远端型）：诊断主要依据：
（1）低血钾和低血钙，高血氯；
（2）碱性尿，尿钙和尿钾排出增加；
（3）氯化胺负荷试验阳性；
（4）尿比重低而固定，尿浓缩稀释试验异常。（ 待续） （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
（七）初步治疗：入院后给予对症、补充、替代治疗，如1%甲基纤维素液点眼，必嗽平16mg口服,每日3次，麻仁润肠丸6.0g口服, 每日2次, 20%枸橼酸钾20ml口服, 每日3次, 碳酸氢钠0.5g口服,每日3次。病变关节外用1%扶他林乳胶剂。
（八）住院经过：Schirmer’s 试验：右眼0.2cm，左眼0.1cm，角膜荧光染色示多处点状着色，糖片含化时间69min，唇腺活检见小导管周围有淋巴细胞及浆细胞浸润，部分腺泡萎缩。以上进一步证实干燥综合征的诊断。多次查尿常规：pH值始终在7.0～9.0，尿比重在1.004～1.012之间。尿浓缩稀释试验：尿比重在1.012～1.018。氯化胺负荷试验：服用4.5g氯化铵之前和之后，尿pH均在7.0左右，而血pH值服药后明显下降，由服药前的7.366下降至服药后的7.255，HCO3-和SBE均有明显下降，表现为血和尿pH值分离现象。考虑合并肾小管性酸中毒（远端型），治疗上应用泼尼松30mg,每日1次, 磷酸氯喹0.25g, 每日1次，并补钙。为排除血液系统肿瘤，进行骨髓穿刺，结果显示：骨髓增生极度活跃，粒：红=1.8：1，粒、红两系增生活跃，巨细胞数量增多，2×3cm2全片可见巨核细胞462个，其中幼稚型、颗粒型、成熟型、裸型和变性型分别为12、389、41、13和7个，血小板成堆可见。
（九）最后诊断：1.原发性干燥综合征；2.肾小管性酸中毒（远端型）。
（十）治疗结果：经以上治疗后，口干、眼干和大便干燥缓解，未再发生四肢驰缓性瘫痪，关节疼痛缓解。
（十一）随诊：随诊5年，患者的病情平稳，未再住院治疗。
二、诊治思维过程
（一）诊断及其依据
1.原发性干燥综合征：诊断主要依据：
（1）口、眼、鼻和大便干燥，反复腮腺肿大史；
（2）Schirmer’s试验和糖化含化试验阳性；
（3）唇腺活检有腺体的慢性炎性病变，角膜荧光染色阳性；
（4）有干燥综合征相应的非特异性临床表现，如关节痛和高球蛋白血症；
（5）多种自身抗体阳性：RF、ANA、抗SSA和SSB抗体均阳性。
2.肾小管性酸中毒（远端型）：诊断主要依据：
（1）低血钾和低血钙，高血氯；
（2）碱性尿，尿钙和尿钾排出增加；
（3）氯化胺负荷试验阳性；
（4）尿比重低而固定，尿浓缩稀释试验异常。（ 待续） （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）