病例：腮腺肿痛，口眼干燥确诊为干燥综合症（1）
发表者：收集
日期：2015-03-12
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一、病历介绍
（一） 主诉：发作性腮腺肿痛10年，口眼干燥伴四肢发作性无力1年。
（二） 病史：患者，女性，13岁，1985年无诱因出现反复发作的双侧或单侧腮腺肿痛，无局部发热，持续1周左右可消退，不伴咳嗽、咯痰和发热等其他症状，每年发作2～4次，曾在外院诊断为“儿童复发性腮腺炎或病毒性腮腺炎”。1994年1月开始以上症状发作频繁，由原来的2～3次/年升高至7～8次/年，且出现发热，体温在38～39℃，每日一个高峰，无盗汗、乏力和咳嗽等，但有明显口干，以白天明显，进干食需用水送，饮水多，每日5000ml, 小便次数和量也增多，尿量4000～5000ml/d,夜尿2～3次，无尿频、尿急、尿痛和血尿。同时有鼻干、眼干和大便干燥，常有鼻出血，哭时眼泪少，并有砂砾样异物感。1个月后晨起突然出现四肢无力，瘫痪在床，不能活动，无意识丧失、呼吸困难、吞咽困难、大小便失禁、抽搐、胸闷、心慌和气短等，急送当地医院查“血钾降低”，诊断为“周期性麻痹”， 给予口服氯化钾，瘫痪症状可缓解，但口、眼、鼻和大便干燥无缓解，并出现双髋、膝、肘及掌指关节疼痛，以活动时明显，无肿胀和晨僵。以后有类似瘫痪发作1次，为进一步诊治于1995年3月收入院。病程中无皮疹、脱发、口腔溃疡和雷诺现象等。
（三）入院查体：皮肤无黄染及皮疹，双颌下和腹股沟可及1～2个约1.0×1.0cm的肿大淋巴结，质地中等，无压痛和粘连。头发不稀，双眼结合膜干燥，鼻前庭干燥，有口臭，龋齿，舌干，津液少。颈软，甲状腺不大，心肺肝脾无异常。双膝关节轻度压痛，无肿胀，双下肢不肿。
（四）辅助检查：血常规：白细胞3.7×109/L，中性0.56。尿常规：尿比重1.005，pH 7.0,蛋白0.25g/L,红细胞10/ul。血钾2.7mmol/L,血氯115mmol/L,血钠138mmol/L,血磷1.07mmol,血钙2.18mmol/L,尿钾153mmol/24h（正常51～102）, 尿钠177mmol/24h（正常130～260）, 尿氯202mmol/24h（正常170～255）,尿钙8.5mmol/24h（正常2.5～7.5）, 尿磷45mmol/24h（正常35.5～54.9）。ESR 77mm/hr,血气分析: pH 7.369，PO2 95.8mmHg, HCO3- 19.0mmol/L, PCO233.8mmHg, ABE –5.2mmol/L,SBE –5.3mmol/L,蛋白电泳：白蛋白35.6%，α1 2.1%，α2 5.7%，β6.3%，γ-球蛋白50.3%，IgG 45.70g/L,ANA 1:160阳性（斑点型），抗SSA抗体和SSB抗体阳性，RF356 U/L， 抗ds-DNA、Sm和RNP抗体均阴性，X线片：腰椎骨质疏松。心电图：低钾改变。腹部B超：脾大，13.5cm×4.1cm，CRP、血糖、肝肾功能均正常。
（五）病例特点
1.女性，3岁起病，病程10年；
2.有反复发作的腮腺肿痛，最初9年不伴发热；
3.有明显口干、眼干、鼻干和大便干燥；
4.曾发生四肢驰缓性软瘫2次；
5.双髋、膝、肘及掌指关节疼痛，无肿胀和晨僵；
6.有高球蛋白血症：IgG升高，γ-球蛋白升高；
7.血电解质和酸碱平衡紊乱：血钾和血钙低，而血氯化物高，有代偿性代谢性酸中毒并呼吸性碱中毒；
碱性尿，尿钙和尿钾排出增加；
8.多种自身抗体阳性：RF、ANA、抗SSA和SSB抗体均阳性；
9.X线片显示腰椎骨质疏松。（未完见下一篇） （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
（一） 主诉：发作性腮腺肿痛10年，口眼干燥伴四肢发作性无力1年。
（二） 病史：患者，女性，13岁，1985年无诱因出现反复发作的双侧或单侧腮腺肿痛，无局部发热，持续1周左右可消退，不伴咳嗽、咯痰和发热等其他症状，每年发作2～4次，曾在外院诊断为“儿童复发性腮腺炎或病毒性腮腺炎”。1994年1月开始以上症状发作频繁，由原来的2～3次/年升高至7～8次/年，且出现发热，体温在38～39℃，每日一个高峰，无盗汗、乏力和咳嗽等，但有明显口干，以白天明显，进干食需用水送，饮水多，每日5000ml, 小便次数和量也增多，尿量4000～5000ml/d,夜尿2～3次，无尿频、尿急、尿痛和血尿。同时有鼻干、眼干和大便干燥，常有鼻出血，哭时眼泪少，并有砂砾样异物感。1个月后晨起突然出现四肢无力，瘫痪在床，不能活动，无意识丧失、呼吸困难、吞咽困难、大小便失禁、抽搐、胸闷、心慌和气短等，急送当地医院查“血钾降低”，诊断为“周期性麻痹”， 给予口服氯化钾，瘫痪症状可缓解，但口、眼、鼻和大便干燥无缓解，并出现双髋、膝、肘及掌指关节疼痛，以活动时明显，无肿胀和晨僵。以后有类似瘫痪发作1次，为进一步诊治于1995年3月收入院。病程中无皮疹、脱发、口腔溃疡和雷诺现象等。
（三）入院查体：皮肤无黄染及皮疹，双颌下和腹股沟可及1～2个约1.0×1.0cm的肿大淋巴结，质地中等，无压痛和粘连。头发不稀，双眼结合膜干燥，鼻前庭干燥，有口臭，龋齿，舌干，津液少。颈软，甲状腺不大，心肺肝脾无异常。双膝关节轻度压痛，无肿胀，双下肢不肿。
（四）辅助检查：血常规：白细胞3.7×109/L，中性0.56。尿常规：尿比重1.005，pH 7.0,蛋白0.25g/L,红细胞10/ul。血钾2.7mmol/L,血氯115mmol/L,血钠138mmol/L,血磷1.07mmol,血钙2.18mmol/L,尿钾153mmol/24h（正常51～102）, 尿钠177mmol/24h（正常130～260）, 尿氯202mmol/24h（正常170～255）,尿钙8.5mmol/24h（正常2.5～7.5）, 尿磷45mmol/24h（正常35.5～54.9）。ESR 77mm/hr,血气分析: pH 7.369，PO2 95.8mmHg, HCO3- 19.0mmol/L, PCO233.8mmHg, ABE –5.2mmol/L,SBE –5.3mmol/L,蛋白电泳：白蛋白35.6%，α1 2.1%，α2 5.7%，β6.3%，γ-球蛋白50.3%，IgG 45.70g/L,ANA 1:160阳性（斑点型），抗SSA抗体和SSB抗体阳性，RF356 U/L， 抗ds-DNA、Sm和RNP抗体均阴性，X线片：腰椎骨质疏松。心电图：低钾改变。腹部B超：脾大，13.5cm×4.1cm，CRP、血糖、肝肾功能均正常。
（五）病例特点
1.女性，3岁起病，病程10年；
2.有反复发作的腮腺肿痛，最初9年不伴发热；
3.有明显口干、眼干、鼻干和大便干燥；
4.曾发生四肢驰缓性软瘫2次；
5.双髋、膝、肘及掌指关节疼痛，无肿胀和晨僵；
6.有高球蛋白血症：IgG升高，γ-球蛋白升高；
7.血电解质和酸碱平衡紊乱：血钾和血钙低，而血氯化物高，有代偿性代谢性酸中毒并呼吸性碱中毒；
碱性尿，尿钙和尿钾排出增加；
8.多种自身抗体阳性：RF、ANA、抗SSA和SSB抗体均阳性；
9.X线片显示腰椎骨质疏松。（未完见下一篇） （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）