病例：关节肿痛，四肢无力确诊为干燥综合症（4）
发表者：收集
日期：2015-03-11
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三、点评
（一）本病例延误诊断分析
1. 1996年11月18日患者首次在门诊就诊时主诉“双膝、双踝关节肿痛3年半”，同时伴有腰痛，以久坐后明显，在院外间断服用泼尼松和雷公藤。入院体检发现：双手、腕关节均无肿胀和压痛，活动不受限，右肘、双膝、双踝关节轻度肿胀和压痛，双足第2、3、4跖趾关节压痛，双侧“4”字征阳性；化验：ESR 30 mm/1h，CRP 0.35 mg/DL，RF 430 U/ml，HLA-B27 (-)、RNP(+)、抗SSA、SSB抗体均为（+）、ANA：（1：5）斑点型。双膝关节放射线表现为轻度骨质疏松。此时患者的表现类似于幼年类风湿关节炎（JRA），但不能用JRA解释的是该患者发病3年半，始终无手的小关节及双腕关节骨质破坏，并且存在如此多的自身抗体，尤其是抗SSA、SSB抗体均为（+），应该考虑到干燥综合症和系统性红斑狼疮的诊断，但遗憾的是此次未进一步进行其它方面的检查，而是仍按JRA予以甲氨蝶呤和青霉胺等药物抗类风湿关节炎治疗。
2. 1997年11月1日患者再次在门诊就诊，此次该患者补充病史：近2年来，出现明显的口干和轻度脱发，无明显眼干。经过近1年的抗类风湿关节炎治疗，关节症状无缓解，并且双膝关节和腰痛加重，同时出现四肢无力和软瘫。尽管该患者只有口干，并且幼年发病的原发干燥综合征在临床上相对少见，但仍应考虑到此种可能性，此次本应反复化验血、尿常规、血气、血、尿电解质等项目明确诊断，但直到3个月后才完成这些检查，再次延误了诊断。
3. 本病例长期误诊的原因主要是该患者的临床表现始终以骨和关节的症状为主，掩盖了口干、四肢无力、软瘫和腰痛等临床症状。此外由于大部分低年资的临床医师对幼年原发性干燥综合征认识不足，因此即使化验检查已显示出多种自身抗体的阳性，尤其是抗SSA、SSB抗体均阳性，亦未引起相应的重视。导致本病例延误了诊断。
（二）本病例经验教训
1．在临床工作中，除了要考虑到一些多发病和常见病以外，对一些相对少见的疾病，也应该充分考虑，并做进一步的检查加以排除或肯定，切不可似是而非。
2．作为临床医生，客观地对待患者的每一项临床表现和辅助检查，并做充分分析，判断其出现的原因，不主观想象和对待哪怕是细微的不能正常解释的客观存在，有助于最终做出正确判断。
（未完见下一篇） （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
（一）本病例延误诊断分析
1. 1996年11月18日患者首次在门诊就诊时主诉“双膝、双踝关节肿痛3年半”，同时伴有腰痛，以久坐后明显，在院外间断服用泼尼松和雷公藤。入院体检发现：双手、腕关节均无肿胀和压痛，活动不受限，右肘、双膝、双踝关节轻度肿胀和压痛，双足第2、3、4跖趾关节压痛，双侧“4”字征阳性；化验：ESR 30 mm/1h，CRP 0.35 mg/DL，RF 430 U/ml，HLA-B27 (-)、RNP(+)、抗SSA、SSB抗体均为（+）、ANA：（1：5）斑点型。双膝关节放射线表现为轻度骨质疏松。此时患者的表现类似于幼年类风湿关节炎（JRA），但不能用JRA解释的是该患者发病3年半，始终无手的小关节及双腕关节骨质破坏，并且存在如此多的自身抗体，尤其是抗SSA、SSB抗体均为（+），应该考虑到干燥综合症和系统性红斑狼疮的诊断，但遗憾的是此次未进一步进行其它方面的检查，而是仍按JRA予以甲氨蝶呤和青霉胺等药物抗类风湿关节炎治疗。
2. 1997年11月1日患者再次在门诊就诊，此次该患者补充病史：近2年来，出现明显的口干和轻度脱发，无明显眼干。经过近1年的抗类风湿关节炎治疗，关节症状无缓解，并且双膝关节和腰痛加重，同时出现四肢无力和软瘫。尽管该患者只有口干，并且幼年发病的原发干燥综合征在临床上相对少见，但仍应考虑到此种可能性，此次本应反复化验血、尿常规、血气、血、尿电解质等项目明确诊断，但直到3个月后才完成这些检查，再次延误了诊断。
3. 本病例长期误诊的原因主要是该患者的临床表现始终以骨和关节的症状为主，掩盖了口干、四肢无力、软瘫和腰痛等临床症状。此外由于大部分低年资的临床医师对幼年原发性干燥综合征认识不足，因此即使化验检查已显示出多种自身抗体的阳性，尤其是抗SSA、SSB抗体均阳性，亦未引起相应的重视。导致本病例延误了诊断。
（二）本病例经验教训
1．在临床工作中，除了要考虑到一些多发病和常见病以外，对一些相对少见的疾病，也应该充分考虑，并做进一步的检查加以排除或肯定，切不可似是而非。
2．作为临床医生，客观地对待患者的每一项临床表现和辅助检查，并做充分分析，判断其出现的原因，不主观想象和对待哪怕是细微的不能正常解释的客观存在，有助于最终做出正确判断。
（未完见下一篇） （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）