病例：关节肿痛，四肢无力确诊为干燥综合症（2）
发表者：收集
日期：2015-03-11
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（七）初步治疗：给予青霉胺片 0.125g 口服，每日1次；奇诺力片 0.2g 口服，每日2次；20% 枸橼酸钾溶液 10ml 口服，每日3次，同时间断给予补碱和补钙治疗。
（八）住院经过：入院后检查：血电解质：钾（K+）2.5 mmol/L，氯（Cl－）120 mmol/L，钙（Ca++）2.11 mmol/L，游离钙（F Ca++）0.3 mmol/L，无机磷（P3+）0.77 mmol/L，二氧化碳（CO2）10 mmol/L。动脉血气分析：pH 7.33，氧分压（PO2）85.8 mmHg，二氧化碳分压（PCO2）27.7 mmHg，氧结合力（SO2）95.5%，碱剩余（BE-）-10.1 mmol/L，碳酸氢根离子（HCO3－）14.3 mmol/L。尿常规示：pH 7.0，比重1.005，蛋白25 mg/dl。24小时尿电解质：尿K+ 21.6 mmol/L（正常值51～102 mmol/L），尿Na+ 50 mmol/L（正常值130～260 mmol/L），尿Ca++ 0.57mmol/L（正常值2.5～7.5 mmol/L）。血碱性磷酸酶602.1 mmol/L。ANA 1：40（<1：5为阴性），抗SSA和抗SSB抗体均为阳性。γ-球蛋白32.6%，免疫球蛋白IgG 3120 mg/DL，补体C3 74.3 mg/DL。24小时尿蛋白定量为0.72g。ESR 波动在28～60 mm/hr之间。RF和C-反应蛋白（CRP）均正常。尿红细胞计数40万/ml，形态：均一。糖片含化实验：65分钟。Schirmer试验：左眼 20 mm，右眼 15 mm。双眼角膜荧光染色：阴性。双肾B超：双肾实质回声弥漫增强。肌电图：正常。双膝关节、头颅、双侧骶髂关节和双侧肋骨及腰椎可见骨质普遍疏松，骨小梁变细、稀疏，骨质密度普遍减低，左侧多根肋骨及右侧股骨多处骨折，头颅未见明显改变。肾脏活检：肾皮质明显变薄；肾间质轻至中度纤维化，弥漫多量炎细胞浸润，细胞以中性粒细胞和单核细胞为主，肾小管中度弥漫空泡变性、坏死、萎缩，部分肾小管内可见蛋白和细胞管型，动脉管腔部分闭塞。荧光染色示：IgA±、IgM+、Fib+分别沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积，IgG、C3、C4、、CIq均（-）。病理诊断为急性间质性肾炎。唇腺活检病理结果：鳞状上皮黏膜慢性炎症，部分腺体萎缩及腺体数量减少，腺体组织间质中大量淋巴细胞浸润。
（九）最后诊断：原发性干燥综合症，肾小管酸中毒（继发性），肾性骨病。
（十） 治疗：加强四肢肌肉、骨骼锻炼；补钾：20%枸橼酸钾 20ml 口服，每日4次；补钙：钙尔奇D片 600mg 口服，每日2次。
（十一）随诊：随访至2000年3月，患者骨骼疼痛明显改善，四肢肌力增强，未再发生软瘫或骨折，日常生活基本能自理，并继续保持上述治疗。
二、诊治思维过程
（一）诊断及其依据
1. 干燥综合征，主要诊断依据：
（1）明显口干、皮肤和头发干枯；
（2）多关节痛，无典型关节炎表现；
（3）间断发生软瘫，补钾后好转；
（4）糖片含化试验为65分钟；
（5）实验室检查示：抗SSA、SSB抗体和ANA均为阳性。γ-球蛋白显著增高达32.6%。
（6）唇腺活检病理示：鳞状上皮黏膜慢性炎症，部分腺体萎缩及腺体数量减少，腺体组织间质中大量淋巴细胞浸润。
2. 肾小管酸中毒、肾性骨病， 主要诊断依据：
（1）肾性骨病的表现：发作性软瘫、骨痛、关节痛、多饮、多尿；
（2）实验室检查：外周血钾、钠、钙均低于正常值，血氯增高，尿pH值超过6.0，血碱性磷酸酶增高；
（3）动脉血气分析提示酸中毒：pH 7.33，BE- -10.1mmol/L，HCO3－ 14.3mmol/L。
（4）双肾B超：双肾实质回声弥漫性增强；
（5）肾脏活检：肾间质轻至中度纤维化，多量炎细胞弥漫浸润，细胞以中性粒细胞和单核细胞为主，肾小管中度弥漫空泡变性、坏死、萎缩，符合间质性肾炎改变。
（6）治疗有效：通过补钾、补碱、补钙后症状明显缓解。
（未完见下一篇）
（注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
（八）住院经过：入院后检查：血电解质：钾（K+）2.5 mmol/L，氯（Cl－）120 mmol/L，钙（Ca++）2.11 mmol/L，游离钙（F Ca++）0.3 mmol/L，无机磷（P3+）0.77 mmol/L，二氧化碳（CO2）10 mmol/L。动脉血气分析：pH 7.33，氧分压（PO2）85.8 mmHg，二氧化碳分压（PCO2）27.7 mmHg，氧结合力（SO2）95.5%，碱剩余（BE-）-10.1 mmol/L，碳酸氢根离子（HCO3－）14.3 mmol/L。尿常规示：pH 7.0，比重1.005，蛋白25 mg/dl。24小时尿电解质：尿K+ 21.6 mmol/L（正常值51～102 mmol/L），尿Na+ 50 mmol/L（正常值130～260 mmol/L），尿Ca++ 0.57mmol/L（正常值2.5～7.5 mmol/L）。血碱性磷酸酶602.1 mmol/L。ANA 1：40（<1：5为阴性），抗SSA和抗SSB抗体均为阳性。γ-球蛋白32.6%，免疫球蛋白IgG 3120 mg/DL，补体C3 74.3 mg/DL。24小时尿蛋白定量为0.72g。ESR 波动在28～60 mm/hr之间。RF和C-反应蛋白（CRP）均正常。尿红细胞计数40万/ml，形态：均一。糖片含化实验：65分钟。Schirmer试验：左眼 20 mm，右眼 15 mm。双眼角膜荧光染色：阴性。双肾B超：双肾实质回声弥漫增强。肌电图：正常。双膝关节、头颅、双侧骶髂关节和双侧肋骨及腰椎可见骨质普遍疏松，骨小梁变细、稀疏，骨质密度普遍减低，左侧多根肋骨及右侧股骨多处骨折，头颅未见明显改变。肾脏活检：肾皮质明显变薄；肾间质轻至中度纤维化，弥漫多量炎细胞浸润，细胞以中性粒细胞和单核细胞为主，肾小管中度弥漫空泡变性、坏死、萎缩，部分肾小管内可见蛋白和细胞管型，动脉管腔部分闭塞。荧光染色示：IgA±、IgM+、Fib+分别沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积，IgG、C3、C4、、CIq均（-）。病理诊断为急性间质性肾炎。唇腺活检病理结果：鳞状上皮黏膜慢性炎症，部分腺体萎缩及腺体数量减少，腺体组织间质中大量淋巴细胞浸润。
（九）最后诊断：原发性干燥综合症，肾小管酸中毒（继发性），肾性骨病。
（十） 治疗：加强四肢肌肉、骨骼锻炼；补钾：20%枸橼酸钾 20ml 口服，每日4次；补钙：钙尔奇D片 600mg 口服，每日2次。
（十一）随诊：随访至2000年3月，患者骨骼疼痛明显改善，四肢肌力增强，未再发生软瘫或骨折，日常生活基本能自理，并继续保持上述治疗。
二、诊治思维过程
（一）诊断及其依据
1. 干燥综合征，主要诊断依据：
（1）明显口干、皮肤和头发干枯；
（2）多关节痛，无典型关节炎表现；
（3）间断发生软瘫，补钾后好转；
（4）糖片含化试验为65分钟；
（5）实验室检查示：抗SSA、SSB抗体和ANA均为阳性。γ-球蛋白显著增高达32.6%。
（6）唇腺活检病理示：鳞状上皮黏膜慢性炎症，部分腺体萎缩及腺体数量减少，腺体组织间质中大量淋巴细胞浸润。
2. 肾小管酸中毒、肾性骨病， 主要诊断依据：
（1）肾性骨病的表现：发作性软瘫、骨痛、关节痛、多饮、多尿；
（2）实验室检查：外周血钾、钠、钙均低于正常值，血氯增高，尿pH值超过6.0，血碱性磷酸酶增高；
（3）动脉血气分析提示酸中毒：pH 7.33，BE- -10.1mmol/L，HCO3－ 14.3mmol/L。
（4）双肾B超：双肾实质回声弥漫性增强；
（5）肾脏活检：肾间质轻至中度纤维化，多量炎细胞弥漫浸润，细胞以中性粒细胞和单核细胞为主，肾小管中度弥漫空泡变性、坏死、萎缩，符合间质性肾炎改变。
（6）治疗有效：通过补钾、补碱、补钙后症状明显缓解。
（未完见下一篇）
（注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）