以黄疸和口干确诊为干燥综合症的病例
发表者：魏华 李芳 李小峰
日期：2015-05-04
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1病历摘要
患者：女性，31岁。主因反复皮肤、巩膜黄染1年半，口干3个月，于2002年4月22日入院。2000 年10月上节育环后出现经血增多，后渐感皮肤、巩膜黄染，尿色呈浓茶样，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻及厌食、乏力，无发热、寒战、腰背痛：不伴瘙痒。2001年2月中旬就诊于某院，查丙氨酸氨基转移酶(ALT)135 ，天冬氨酸转氨酶(AsT)158 u/lJ，总胆红素TBIL，甲型肝炎抗体、丙型肝炎抗体均为阴性，乙型肝炎血清学检查中HBsAg，HBnb，HH(Ag，如3eAg，HBcAb均为阴性，诊断为胆汁淤积性肝炎，予以保肝、降酶治疗3个月余，黄疸明显减轻，肝功能基本正常出院。院外继续口服保肝药物。
2002 年2月无明显诱因黄疸再次加重，伴口干，3月中旬在某院消化科查可提取的核抗原(ENA)多肽中抗ssA抗体阳性，仍以“胆汁淤积胜肝炎”治疗1周疗效不佳，之后多次就诊于我院风湿科门诊，以“黄疸原因待查”收入院。发病以来，精神、食欲尚可，大便正常，小便色深，体重无明显减轻。既往体健。
体格检查：生命体征平稳，全身皮肤黏膜黄染，巩膜黄染，心肺无明显阳性体征，腹平软，右上腹轻微压痛，肝脾未触及肿大，肝区叩击痛阴性，移动性浊音阴性。
2讨 论
魏华医师(山西医科大学第二医院风湿科)：患者为中年女性，病史1年余，主诉为黄疸、口干。口干病史较短，无明显眼于，唾液流率、腮腺造影及唇腺活检支持口干燥症，眼科检查支持眼干燥症，且有多项自身抗体，可确诊为原发干燥综合征(pss)。
对于黄疽，临床上常见的疾病有：溶血性黄疸，肝细胞性黄疸，阻塞性黄疸及混合性黄疸。①患者黄疸病史较长，实验室检查血清胆红素升高，以直接胆红素为主，网织红细胞轻度升高，而溶血性黄疸应为血清胆红素升高以间接胆红素为主，伴网织红细胞增高，故可基本除外溶血性黄疸。②患者无输血史，病毒学指标反复检查均为阴性，可除外病毒性肝炎。③在肝细胞性黄疸中，还应注意到自身免疫性肝炎(AIH)的问题，AIH多见于年轻女性，血清转氨酶明显增高，而ALP、GG正常，可有抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体或抗可溶性肝抗原抗体等。本患者无自身免疫性肝炎的特异性自身抗体，且肝功能检查中酶学指标以血清ALP及GGT升高为主，故可除外自身免疫性肝炎。④根据病史及腹部B超可除外肿瘤。⑤根据患者无遗传病家族史，无眼K F环可除外肝豆状核变性。⑥原发性硬化性胆管炎多见于成年男性，表现为进行性梗阻性黄疸，胆管造影提示胆管壁增厚，而患者为女性，腹部B超未发现胆管硬化增生，可除外PSC。⑦如前所述，实验室检查血清胆红素升高，以直接胆红素为主，酶学指标以ALP及GGT升高为主，抗线粒体抗体(卅)l：1 280，抗线粒体M2亚型抗体(十)。'kIvIA 定量148 Ru/nll。符合原发性胆汁性肝硬化(PBc)的临床诊断指标。⑧干燥综合征的肝脏损害也可引起黄疸、肝功能异常等，需进一步鉴别。本次讨论的目的为：①SS与PBc二病是合并存在还是一期的PBc及为KS肝损害的一种临床表现;②该病人的诊断;③治疗方案。
贺抗医师(山西医科大学第一医院风湿科)：患者女陛，梗阻性黄疸，有口干症状，有口眼干燥症，符合Ss。肝脏问题基本符合PBC我院以往曾有6例类似病例，多死于肝硬化并发症。我认为可诊断为SS并发PBC。
梁安国医师(山西医科大学第二医院风湿科)：Ss的诊断肯定，SS也可侵犯胆管，引起黄疸，也是SS的一种表现。
郭文栋医师(山西医科大学第二医院消化科)：患者黄疸1年半，口干3个月，应该肝病早于干燥综合征。AkMA高滴度阳性，在SS很少见。肝功能检查中酶学指标以ALP及GGT升高为主，表明患者有胆管胆汁淤积的问题。最初患者经保肝治疗疗效尚可，表明当时处于毛细胆管炎期。若当时已有干燥综合征，则疗效不会好。我认为患者目前表现为胆汁淤积，因无肝硬化病理证据，目前尚不能诊断肝硬化，但必然发展为肝硬化。
袁佩英医师{山西医科大学第二医院消化科)：患者病史中，黄疸的时间长，口干的时间短，应按病史的顺序来诊断。PBc应有脾功能亢进及肝纤维化的指标，而本患者不存在，故不能认为患者有肝硬化，目前应处于毛细胆管炎期。
王琦医师(山西医科大学第二医院消化科)：患者有黄疸、口干，酶学指标中度升高，ALP及GGT明显升高，伴有高脂血症，不符合肝炎的表现。因此应诊断为PBC与SS并存。两者的共同点为均与自身免疫异常有关。
李小峰医师(山西医科大学第二医院风湿科)：SS对器官的损害主要以两种方式进行：①淋巴细胞浸润;②免疫复合物沉积，对肝脏的损害也是一样。自身免疫性的肝脏损害应积极寻找病因，如病人同时合并有SS，应为SS的肝损害，如合并有皮肌炎，应为皮肌炎的肝损害。在肝损害的早期，其病变呈可逆性，应积极给予治疗，使疾病向好的方向发展。PBc治疗的关键是抑制异常的免疫反应，减轻淤积胆汁的性作用，有证据表明熊去氧胆酸(UDCA) 可减缓PBc的进程，有学者将UDCA与其他药物合用，如泼尼松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和秋水仙碱等，以加强UDCA 的治疗作用。该患者经中等量激素，少量免疫抑制剂(骁悉)及保肝降黄治疗，病情明显好转，有待进一步观察。
王来远医师(山西医科大学第二医院风湿科)：患者病史1年多，黄疸为主，呈梗阻性，院外诊断过胆汁淤积性肝炎，保肝无效。肝炎病毒指标阴性。另有口干燥症状，唾液流率异常，腮腺造影异常，唇腺活检异常，已符合口干燥症诊断。眼科检查中泪液分泌试验和泪膜破裂时间两项异常，符合眼角结膜干燥症。且有自身抗体，可诊断SS。但应除外淋巴瘤，结节病。我认为肝胆问题在前，ss在后。AMAM!对PBc的诊断有特异性，北京协和医院有观点认若AMAM2阳性，则不必做肝脏穿刺。要诊断PBc一定要排除AIH。
PBc的病理为非化脓性胆管炎，肝细胞的损害相对较轻。有资料表明，80%PBc合并SS，且PBc合并SS的患者预后较好。PBc的临床诊断标准：①病程≥6个月;②符合胆汁淤积性肝病;③ALP升高，大于正常1.5倍以上;④AMA.M2意义大，为标记抗体;⑤超声、cT、内窥镜行胆囊胰腺造影术(ERcP)除外其他胆道梗阻性因素。本患者可诊断PBc，PBc在前，SS在后。对于治疗，由于SS与PBc均为免疫性疾病，可给予肝脏副作用较少的免疫抑制剂来治疗，如骁悉等，在病情急性期可配合小到中等量的激素，同时加用熊去氧胆酸治疗，尽量减少肝移植的必要性。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
患者：女性，31岁。主因反复皮肤、巩膜黄染1年半，口干3个月，于2002年4月22日入院。2000 年10月上节育环后出现经血增多，后渐感皮肤、巩膜黄染，尿色呈浓茶样，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻及厌食、乏力，无发热、寒战、腰背痛：不伴瘙痒。2001年2月中旬就诊于某院，查丙氨酸氨基转移酶(ALT)135 ，天冬氨酸转氨酶(AsT)158 u/lJ，总胆红素TBIL，甲型肝炎抗体、丙型肝炎抗体均为阴性，乙型肝炎血清学检查中HBsAg，HBnb，HH(Ag，如3eAg，HBcAb均为阴性，诊断为胆汁淤积性肝炎，予以保肝、降酶治疗3个月余，黄疸明显减轻，肝功能基本正常出院。院外继续口服保肝药物。
2002 年2月无明显诱因黄疸再次加重，伴口干，3月中旬在某院消化科查可提取的核抗原(ENA)多肽中抗ssA抗体阳性，仍以“胆汁淤积胜肝炎”治疗1周疗效不佳，之后多次就诊于我院风湿科门诊，以“黄疸原因待查”收入院。发病以来，精神、食欲尚可，大便正常，小便色深，体重无明显减轻。既往体健。
体格检查：生命体征平稳，全身皮肤黏膜黄染，巩膜黄染，心肺无明显阳性体征，腹平软，右上腹轻微压痛，肝脾未触及肿大，肝区叩击痛阴性，移动性浊音阴性。
2讨 论
魏华医师(山西医科大学第二医院风湿科)：患者为中年女性，病史1年余，主诉为黄疸、口干。口干病史较短，无明显眼于，唾液流率、腮腺造影及唇腺活检支持口干燥症，眼科检查支持眼干燥症，且有多项自身抗体，可确诊为原发干燥综合征(pss)。
对于黄疽，临床上常见的疾病有：溶血性黄疸，肝细胞性黄疸，阻塞性黄疸及混合性黄疸。①患者黄疸病史较长，实验室检查血清胆红素升高，以直接胆红素为主，网织红细胞轻度升高，而溶血性黄疸应为血清胆红素升高以间接胆红素为主，伴网织红细胞增高，故可基本除外溶血性黄疸。②患者无输血史，病毒学指标反复检查均为阴性，可除外病毒性肝炎。③在肝细胞性黄疸中，还应注意到自身免疫性肝炎(AIH)的问题，AIH多见于年轻女性，血清转氨酶明显增高，而ALP、GG正常，可有抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体或抗可溶性肝抗原抗体等。本患者无自身免疫性肝炎的特异性自身抗体，且肝功能检查中酶学指标以血清ALP及GGT升高为主，故可除外自身免疫性肝炎。④根据病史及腹部B超可除外肿瘤。⑤根据患者无遗传病家族史，无眼K F环可除外肝豆状核变性。⑥原发性硬化性胆管炎多见于成年男性，表现为进行性梗阻性黄疸，胆管造影提示胆管壁增厚，而患者为女性，腹部B超未发现胆管硬化增生，可除外PSC。⑦如前所述，实验室检查血清胆红素升高，以直接胆红素为主，酶学指标以ALP及GGT升高为主，抗线粒体抗体(卅)l：1 280，抗线粒体M2亚型抗体(十)。'kIvIA 定量148 Ru/nll。符合原发性胆汁性肝硬化(PBc)的临床诊断指标。⑧干燥综合征的肝脏损害也可引起黄疸、肝功能异常等，需进一步鉴别。本次讨论的目的为：①SS与PBc二病是合并存在还是一期的PBc及为KS肝损害的一种临床表现;②该病人的诊断;③治疗方案。
贺抗医师(山西医科大学第一医院风湿科)：患者女陛，梗阻性黄疸，有口干症状，有口眼干燥症，符合Ss。肝脏问题基本符合PBC我院以往曾有6例类似病例，多死于肝硬化并发症。我认为可诊断为SS并发PBC。
梁安国医师(山西医科大学第二医院风湿科)：Ss的诊断肯定，SS也可侵犯胆管，引起黄疸，也是SS的一种表现。
郭文栋医师(山西医科大学第二医院消化科)：患者黄疸1年半，口干3个月，应该肝病早于干燥综合征。AkMA高滴度阳性，在SS很少见。肝功能检查中酶学指标以ALP及GGT升高为主，表明患者有胆管胆汁淤积的问题。最初患者经保肝治疗疗效尚可，表明当时处于毛细胆管炎期。若当时已有干燥综合征，则疗效不会好。我认为患者目前表现为胆汁淤积，因无肝硬化病理证据，目前尚不能诊断肝硬化，但必然发展为肝硬化。
袁佩英医师{山西医科大学第二医院消化科)：患者病史中，黄疸的时间长，口干的时间短，应按病史的顺序来诊断。PBc应有脾功能亢进及肝纤维化的指标，而本患者不存在，故不能认为患者有肝硬化，目前应处于毛细胆管炎期。
王琦医师(山西医科大学第二医院消化科)：患者有黄疸、口干，酶学指标中度升高，ALP及GGT明显升高，伴有高脂血症，不符合肝炎的表现。因此应诊断为PBC与SS并存。两者的共同点为均与自身免疫异常有关。
李小峰医师(山西医科大学第二医院风湿科)：SS对器官的损害主要以两种方式进行：①淋巴细胞浸润;②免疫复合物沉积，对肝脏的损害也是一样。自身免疫性的肝脏损害应积极寻找病因，如病人同时合并有SS，应为SS的肝损害，如合并有皮肌炎，应为皮肌炎的肝损害。在肝损害的早期，其病变呈可逆性，应积极给予治疗，使疾病向好的方向发展。PBc治疗的关键是抑制异常的免疫反应，减轻淤积胆汁的性作用，有证据表明熊去氧胆酸(UDCA) 可减缓PBc的进程，有学者将UDCA与其他药物合用，如泼尼松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和秋水仙碱等，以加强UDCA 的治疗作用。该患者经中等量激素，少量免疫抑制剂(骁悉)及保肝降黄治疗，病情明显好转，有待进一步观察。
王来远医师(山西医科大学第二医院风湿科)：患者病史1年多，黄疸为主，呈梗阻性，院外诊断过胆汁淤积性肝炎，保肝无效。肝炎病毒指标阴性。另有口干燥症状，唾液流率异常，腮腺造影异常，唇腺活检异常，已符合口干燥症诊断。眼科检查中泪液分泌试验和泪膜破裂时间两项异常，符合眼角结膜干燥症。且有自身抗体，可诊断SS。但应除外淋巴瘤，结节病。我认为肝胆问题在前，ss在后。AMAM!对PBc的诊断有特异性，北京协和医院有观点认若AMAM2阳性，则不必做肝脏穿刺。要诊断PBc一定要排除AIH。
PBc的病理为非化脓性胆管炎，肝细胞的损害相对较轻。有资料表明，80%PBc合并SS，且PBc合并SS的患者预后较好。PBc的临床诊断标准：①病程≥6个月;②符合胆汁淤积性肝病;③ALP升高，大于正常1.5倍以上;④AMA.M2意义大，为标记抗体;⑤超声、cT、内窥镜行胆囊胰腺造影术(ERcP)除外其他胆道梗阻性因素。本患者可诊断PBc，PBc在前，SS在后。对于治疗，由于SS与PBc均为免疫性疾病，可给予肝脏副作用较少的免疫抑制剂来治疗，如骁悉等，在病情急性期可配合小到中等量的激素，同时加用熊去氧胆酸治疗，尽量减少肝移植的必要性。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）