干燥综合症如何诊断及检查项目有哪些
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日期：2015-10-11
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诊断
国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用，又如Manthorpe诊断标准（1981）：①眼干燥症；②口干燥症；③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎；②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。
检查措施
1、血常规、尿常规。
2、X线检查。
3、Schivmer试验阳性，滤纸浸湿长度：正常为15mm/5min，<5mm/5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜，一侧>10着色点为不正常。
4、唇活检示 ≥1、灶性淋巴细胞浸润4mm 2、凡有≥50淋巴细胞聚集为一灶。
5、唾液流量减低 未经刺激、唾液流量<0．05ml/min为减低。或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常；表现为：
①、显影时间延迟：正常口腔放射性（呈半月型）出现时间（To）<10min，腮腺放射性高峰时间（Tp）=20-30min，口腔放射性>腮腺放射性时间（Top）=40min；
②、唾液腺放射性摄取量减少；
③、由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。
6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。
辅助检查：
较度正细胞正色素性贫血（25％），白细胞减少（6％～33％），嗜酸性粒细胞增多（5％～25％）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80％～94％）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性（17％～68％），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30％），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10％）；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70％～75％，抗SS-B抗体达48％～60％，而SS合并类风湿性关节炎分别为9％和3％，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（ASDA）在原发性SS中25％阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70％～80％，血清和唾液中β 2微球蛋白增高（β2-M），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高；CH 50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。
（一）泪腺功能检测有Schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5'后观察泪液湿润滤纸长度，<10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（BUT试验，<10〃为不正常），角膜2％荧光素或1％刚果红或1％孟加拉玫瑰红活体染色（染色点<10个正常）。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。
（二）唾液腺检测有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，<30'正常；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常>0。5ml/min）。腮腺造影，以40％碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素 131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。
（三）组织病理泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用，又如Manthorpe诊断标准（1981）：①眼干燥症；②口干燥症；③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎；②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。
检查措施
1、血常规、尿常规。
2、X线检查。
3、Schivmer试验阳性，滤纸浸湿长度：正常为15mm/5min，<5mm/5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜，一侧>10着色点为不正常。
4、唇活检示 ≥1、灶性淋巴细胞浸润4mm 2、凡有≥50淋巴细胞聚集为一灶。
5、唾液流量减低 未经刺激、唾液流量<0．05ml/min为减低。或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常；表现为：
①、显影时间延迟：正常口腔放射性（呈半月型）出现时间（To）<10min，腮腺放射性高峰时间（Tp）=20-30min，口腔放射性>腮腺放射性时间（Top）=40min；
②、唾液腺放射性摄取量减少；
③、由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。
6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。
辅助检查：
较度正细胞正色素性贫血（25％），白细胞减少（6％～33％），嗜酸性粒细胞增多（5％～25％）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80％～94％）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性（17％～68％），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30％），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10％）；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70％～75％，抗SS-B抗体达48％～60％，而SS合并类风湿性关节炎分别为9％和3％，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（ASDA）在原发性SS中25％阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70％～80％，血清和唾液中β 2微球蛋白增高（β2-M），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高；CH 50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。
（一）泪腺功能检测有Schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5'后观察泪液湿润滤纸长度，<10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（BUT试验，<10〃为不正常），角膜2％荧光素或1％刚果红或1％孟加拉玫瑰红活体染色（染色点<10个正常）。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。
（二）唾液腺检测有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，<30'正常；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常>0。5ml/min）。腮腺造影，以40％碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素 131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。
（三）组织病理泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）