小孩或儿童会发生干燥综合症的病因是什么
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日期：2015-09-28
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干燥综合症在我国并不常见，其发病率较低，但干燥综合征的发病年龄大多为40-60岁的中老年，小孩和儿童发病率较少，小儿干燥综合征临床上也比较少见，那儿童发生干燥综合症的原因有哪些呢：
小儿干燥综合症的病因
1、遗传：HLAB8、DR3基因频率高，与种族相关。
（1）组织相容性抗原：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中， HLA — DR3 、 B8 与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
（2）家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。
2、病毒：如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
（1）Epstein-Barr（EB）病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。医学家在原发性干燥综 合征患者的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出 EB病毒及其 DNA 基因，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续；另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
（2）逆转录病毒：属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体；在HTLV-1（人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒）感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与HLA-DR3无关。另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。
3、免疫因素：患者抑制性T细胞减少，及有抗SSA、SSB等抗体。
干燥综合征病人体内可检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗 RNP 抗体、抗 SSA抗体、抗 SSB 抗体及高球蛋白血症，反映了 B 淋巴细胞本身的功能 高度亢进和 T 淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病 T 淋巴细胞亚群的变化即抑制性 T 细 胞减少，反映了细胞免疫的异常。
4、性激素 干燥综合征患者体内雌激素水平升高，推测与雌激素升高相关。这个病因小儿较少见。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
小儿干燥综合症的病因
1、遗传：HLAB8、DR3基因频率高，与种族相关。
（1）组织相容性抗原：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中， HLA — DR3 、 B8 与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
（2）家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。
2、病毒：如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
（1）Epstein-Barr（EB）病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。医学家在原发性干燥综 合征患者的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出 EB病毒及其 DNA 基因，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续；另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
（2）逆转录病毒：属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体；在HTLV-1（人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒）感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与HLA-DR3无关。另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。
3、免疫因素：患者抑制性T细胞减少，及有抗SSA、SSB等抗体。
干燥综合征病人体内可检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗 RNP 抗体、抗 SSA抗体、抗 SSB 抗体及高球蛋白血症，反映了 B 淋巴细胞本身的功能 高度亢进和 T 淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病 T 淋巴细胞亚群的变化即抑制性 T 细 胞减少，反映了细胞免疫的异常。
4、性激素 干燥综合征患者体内雌激素水平升高，推测与雌激素升高相关。这个病因小儿较少见。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）