以肺动脉高压确诊为原发性干燥综合症的病例
发表者：孙华瑜 巫斌等
日期：2015-05-07
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原发性干燥综合征(pSS)以肺动脉高压(PAH)为首发表现者较为罕见，2006年底我院收治l例，报告如下。
患者女，16岁。于2006年12月22日因乏力、气短1年余人院。近1年余患者无明显诱因逐渐出现疲乏无力、气短，稍活动即出现心悸气喘。近2个月出现口唇苍白、四肢冰冷，遇冷指趾变白变紫;无明显头晕头痛，无咳嗽、咯痰、咯血，无怕热、多汗、体质量减轻。入院前1周始双手第3指甲缘和双踝外侧皮肤溃疡，并患麦粒肿一次治愈。发病后闭经半年。体格检查：体温36。c，心率110次/rain，呼吸18次/min，血压110/60 rniq'l Hg，神志清楚，自动体位，发育不良;口唇和指趾苍白，双手第3指甲缘皮肤及双踝外侧皮肤溃疡，约6 m。×6 mm，表面少许脓性分泌物;双肺无阳性体征;心率110次/min，心律齐，肺动脉瓣区第二心音亢进，心前区无病理性杂音;腹部无阳性体征;脊柱无畸形，四肢关节无肿痛。实验室检查：血向细胞7.05~109/I.，血红蛋白112.8 g/L，血小板207.9×】09/[.;尿常规正常;血丙氨酸转氨酶(Au、、)28 u，L，天冬氨酸转氨酶(AST)57 u/L，闩蛋白38 g/L，球蛋白49.6g厂I。，吖球蛋闩：39.3%;I如35.2 g/L，抗核抗体(ANA)(一)，抗SSA抗体(+)，抗SSA 52 000抗体(+)，抗RNP抗体(+)，抗中性粒细胞胞质抗体(ANcA)(一)，抗心磷脂抗体(AcL)(+)，类风湿因子(RF)1050 u/ml。甲状腺功能：游离i碘甲状腺原氨酸(Fn)：4.47 pmol/I.，游离甲状腺素(n)：16.72 pmol/I。，促甲状腺激素(TsH)：8.69 mu，I.。滤纸试验(Schirmet·)：阴性;唇腺活检见3个淋巴细胞聚集灶。心电图(EcG)：SⅡ>Sm;窦性心动过速。放射性核素显像(ECT)：肺通气、灌注显像未见异常;腮腺摄取及排泌功能受损。肺功能：弥散功能下降。心脏超声心动图：右房右室增大，三尖瓣轻微返流，肺动脉瓣轻度返流，肺动脉压52 mm Hg，左室收缩功能正常。胸部增强cT：肺动脉扩张(最大径约为3.26 cIn)，有心室增大，符合肺动脉高压cT表现;右肺中叶炎症伴支气管扩张;有肺下叶炎症。诊断为原发性干燥综合症（pSS）伴肺损害，重度肺动脉高压，肺源性心脏病，继发性抗磷脂综合征;亚临床甲状腺功能减退。经甲泼尼龙静脉注射，羟氯喹、环磷酰胺、肝素、华法令等对症治疗，症状逐渐缓解，体力明显恢复。
讨论pSS是以累及全身外分泌腺为主要表现的慢性自身免疫性疾病，并伴有腺体外的损害。本病以中年女性多见，可有多系统损害症状。pSS患者80%首发症状是口干燥症和眼干燥症，肺损害很常见，以肺间质病变为主(>30%)，60%，～一70%的pSS患者有肺功能异常，主要是限制性通气障碍和气作者单位：361 O¨D3福建医科大学附属厦门第一医院风湿免疫科体弥散功能下降等llI，而肺动脉高压为首发表现者罕见。本例临床特点：①青少年女性，以乏力、气短为首发症状，伴雷诺征和皮肤溃疡。心脏超声心动图示：右房室扩大，肺动脉压52。。Hg。胸部增强CT示：肺动脉扩张，右心室增大。排除心脏瓣膜病变和心肌病变，诊断肺动脉高压。②抗SSA抗体(+)、抗SSA 52 000抗体(+)、AcL(+)、IgG 35.2 g/L，RF1050 13/ml。③唇腺活检异常，腮腺EcT检查阳性。确诊为pSS伴肺损害，重度肺动脉高压、继发性抗磷脂综合征。患者入院前患麦粒肿，说明有泪腺分泌功能下降;雷诺现象和皮肤溃疡提示有血管病变，而亚临床甲状腺功能减退症以及高球蛋白血症均为pSS的改变。
pSS合并PAH的病理机制尚不甚明确，可能是多种因素共同作用的结果：①寒冷、缺氧等刺激可引起肺动脉痉挛，血管阻力增加，反复发作导致肺组织缺氧损伤。②肺小动脉管壁内膜及中层纤维化增厚，导致管腔狭窄。③肺小动脉栓塞，特别是存在抗磷脂抗体时。④肺小血管炎，在pSS局部可有炎症细胞浸润及免疫复合物沉积。⑤影响肺动脉张力的血管活性介质紊乱，如血栓素A：与前列环素比例失衡等㈦。文献[31丰匣道一组17例pSS合并肺动脉高压患者中，伴雷诺征者高达10例;另杨宁等H报道PAH的严重程度与雷诺现象相关，而与疾病活动性(肾损害、自细胞减少、补体c3下降)及病程无关。本例患者具备了造成肺血管损害的多重因素，所以导致PAH。因此肺血管痉挛、肺小动脉栓塞和肺小血管炎，是pSS合并肺动脉高压主要的病理基础。一旦确诊PAH，就应积极治疗原发病和对症治疗。糖皮质激素和抗疟药在pSS中的治疗作用正被再次评估l引，生物制剂和免疫抑制剂的应用被证明有效。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
患者女，16岁。于2006年12月22日因乏力、气短1年余人院。近1年余患者无明显诱因逐渐出现疲乏无力、气短，稍活动即出现心悸气喘。近2个月出现口唇苍白、四肢冰冷，遇冷指趾变白变紫;无明显头晕头痛，无咳嗽、咯痰、咯血，无怕热、多汗、体质量减轻。入院前1周始双手第3指甲缘和双踝外侧皮肤溃疡，并患麦粒肿一次治愈。发病后闭经半年。体格检查：体温36。c，心率110次/rain，呼吸18次/min，血压110/60 rniq'l Hg，神志清楚，自动体位，发育不良;口唇和指趾苍白，双手第3指甲缘皮肤及双踝外侧皮肤溃疡，约6 m。×6 mm，表面少许脓性分泌物;双肺无阳性体征;心率110次/min，心律齐，肺动脉瓣区第二心音亢进，心前区无病理性杂音;腹部无阳性体征;脊柱无畸形，四肢关节无肿痛。实验室检查：血向细胞7.05~109/I.，血红蛋白112.8 g/L，血小板207.9×】09/[.;尿常规正常;血丙氨酸转氨酶(Au、、)28 u，L，天冬氨酸转氨酶(AST)57 u/L，闩蛋白38 g/L，球蛋白49.6g厂I。，吖球蛋闩：39.3%;I如35.2 g/L，抗核抗体(ANA)(一)，抗SSA抗体(+)，抗SSA 52 000抗体(+)，抗RNP抗体(+)，抗中性粒细胞胞质抗体(ANcA)(一)，抗心磷脂抗体(AcL)(+)，类风湿因子(RF)1050 u/ml。甲状腺功能：游离i碘甲状腺原氨酸(Fn)：4.47 pmol/I.，游离甲状腺素(n)：16.72 pmol/I。，促甲状腺激素(TsH)：8.69 mu，I.。滤纸试验(Schirmet·)：阴性;唇腺活检见3个淋巴细胞聚集灶。心电图(EcG)：SⅡ>Sm;窦性心动过速。放射性核素显像(ECT)：肺通气、灌注显像未见异常;腮腺摄取及排泌功能受损。肺功能：弥散功能下降。心脏超声心动图：右房右室增大，三尖瓣轻微返流，肺动脉瓣轻度返流，肺动脉压52 mm Hg，左室收缩功能正常。胸部增强cT：肺动脉扩张(最大径约为3.26 cIn)，有心室增大，符合肺动脉高压cT表现;右肺中叶炎症伴支气管扩张;有肺下叶炎症。诊断为原发性干燥综合症（pSS）伴肺损害，重度肺动脉高压，肺源性心脏病，继发性抗磷脂综合征;亚临床甲状腺功能减退。经甲泼尼龙静脉注射，羟氯喹、环磷酰胺、肝素、华法令等对症治疗，症状逐渐缓解，体力明显恢复。
讨论pSS是以累及全身外分泌腺为主要表现的慢性自身免疫性疾病，并伴有腺体外的损害。本病以中年女性多见，可有多系统损害症状。pSS患者80%首发症状是口干燥症和眼干燥症，肺损害很常见，以肺间质病变为主(>30%)，60%，～一70%的pSS患者有肺功能异常，主要是限制性通气障碍和气作者单位：361 O¨D3福建医科大学附属厦门第一医院风湿免疫科体弥散功能下降等llI，而肺动脉高压为首发表现者罕见。本例临床特点：①青少年女性，以乏力、气短为首发症状，伴雷诺征和皮肤溃疡。心脏超声心动图示：右房室扩大，肺动脉压52。。Hg。胸部增强CT示：肺动脉扩张，右心室增大。排除心脏瓣膜病变和心肌病变，诊断肺动脉高压。②抗SSA抗体(+)、抗SSA 52 000抗体(+)、AcL(+)、IgG 35.2 g/L，RF1050 13/ml。③唇腺活检异常，腮腺EcT检查阳性。确诊为pSS伴肺损害，重度肺动脉高压、继发性抗磷脂综合征。患者入院前患麦粒肿，说明有泪腺分泌功能下降;雷诺现象和皮肤溃疡提示有血管病变，而亚临床甲状腺功能减退症以及高球蛋白血症均为pSS的改变。
pSS合并PAH的病理机制尚不甚明确，可能是多种因素共同作用的结果：①寒冷、缺氧等刺激可引起肺动脉痉挛，血管阻力增加，反复发作导致肺组织缺氧损伤。②肺小动脉管壁内膜及中层纤维化增厚，导致管腔狭窄。③肺小动脉栓塞，特别是存在抗磷脂抗体时。④肺小血管炎，在pSS局部可有炎症细胞浸润及免疫复合物沉积。⑤影响肺动脉张力的血管活性介质紊乱，如血栓素A：与前列环素比例失衡等㈦。文献[31丰匣道一组17例pSS合并肺动脉高压患者中，伴雷诺征者高达10例;另杨宁等H报道PAH的严重程度与雷诺现象相关，而与疾病活动性(肾损害、自细胞减少、补体c3下降)及病程无关。本例患者具备了造成肺血管损害的多重因素，所以导致PAH。因此肺血管痉挛、肺小动脉栓塞和肺小血管炎，是pSS合并肺动脉高压主要的病理基础。一旦确诊PAH，就应积极治疗原发病和对症治疗。糖皮质激素和抗疟药在pSS中的治疗作用正被再次评估l引，生物制剂和免疫抑制剂的应用被证明有效。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）