干燥综合征引发的肾小管酸中毒的临床表现是什么？
发表者：张剑勇 高建华
日期：2015-02-10
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患者：我姐姐因为前一段时间尿量特别多，四肢肌肉无力，继而丧失自主活动能力，全身躯体肌肉也受到了影响，呼吸困难，到医院进行了抢救。当时她不能抬头、卧床不能翻身，有时呼吸困难。当时家人吓坏了，经过到医院检查，是因血钾低造成的。在风湿病科最后确诊为原发性干燥综合征并发低钾血症，医生说是因为肾脏的病变导致肾小管酸中毒所致。请问专家：干燥综合征引发的肾小管酸中毒的临床表现是什么？
专家回复：是的，约1/3干燥综合征可以发生肾脏损害。干燥综合征既可以损害肾脏本身，也可以损害肾小管，但以肾小管的损害为多见。肾小管损害又以远端肾小管损害占90%以上。远端肾小管受损主要表现为高氯性代谢性酸中毒和电解质紊乱，其临床表现包括低钾血症、尿崩症、高尿钙、肾结石和肾脏钙化及骨病等。
慢性高氯性代谢性酸中毒：由于肾小管不能酸化尿液，可滴定酸排出减少，尿PH值通常>5.5，即使是严重的酸中毒或外源性酸负荷时也是如此。临床上在酸中毒早期代偿阶段可无症状，晚期则有典型表现如纳差、呕吐、深大呼吸及神志改变。
电解质紊乱：低钾血症是许多干燥综合症患者首诊的临床表现，患者表现为乏力，肢体麻木和发作性软瘫周期性麻痹等。
高尿钙、肾结石与肾钙化：酸中毒时骨骼钙磷释放增加、尿钙的排出增加，所以会出现高尿钙症，而大量的钙自尿中排放，尿枸橼酸减少与尿偏碱，又极易使钙盐沉着导致肾脏的钙化和形成肾结石。
肾功能：早期即有尿浓缩功能障碍，加以溶质利尿与铁钾肾病，故有的病人以多尿、烦渴、多饮为早期症状，而常被误诊为尿崩症。但近年来有报道了有两者可以同时存在晚期肾功能受损而出现尿毒症。
少数病人无全身酸中毒的表现，而只显示肾小管不能产生酸化的尿液，称为不全型。期特征是血PH值及碳酸氢根浓度正常。尿PH值增高，可滴定酸减少，但尿铵根排量增高。病人常以肾结石、双肾硬化或低钾血症就诊，需要做氯化铵负荷试验来帮助诊断。但是不完全型可以进展为完全型。
佝偻病、骨软化症及其他骨骼病变，后面将一一讲述。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
专家回复：是的，约1/3干燥综合征可以发生肾脏损害。干燥综合征既可以损害肾脏本身，也可以损害肾小管，但以肾小管的损害为多见。肾小管损害又以远端肾小管损害占90%以上。远端肾小管受损主要表现为高氯性代谢性酸中毒和电解质紊乱，其临床表现包括低钾血症、尿崩症、高尿钙、肾结石和肾脏钙化及骨病等。
慢性高氯性代谢性酸中毒：由于肾小管不能酸化尿液，可滴定酸排出减少，尿PH值通常>5.5，即使是严重的酸中毒或外源性酸负荷时也是如此。临床上在酸中毒早期代偿阶段可无症状，晚期则有典型表现如纳差、呕吐、深大呼吸及神志改变。
电解质紊乱：低钾血症是许多干燥综合症患者首诊的临床表现，患者表现为乏力，肢体麻木和发作性软瘫周期性麻痹等。
高尿钙、肾结石与肾钙化：酸中毒时骨骼钙磷释放增加、尿钙的排出增加，所以会出现高尿钙症，而大量的钙自尿中排放，尿枸橼酸减少与尿偏碱，又极易使钙盐沉着导致肾脏的钙化和形成肾结石。
肾功能：早期即有尿浓缩功能障碍，加以溶质利尿与铁钾肾病，故有的病人以多尿、烦渴、多饮为早期症状，而常被误诊为尿崩症。但近年来有报道了有两者可以同时存在晚期肾功能受损而出现尿毒症。
少数病人无全身酸中毒的表现，而只显示肾小管不能产生酸化的尿液，称为不全型。期特征是血PH值及碳酸氢根浓度正常。尿PH值增高，可滴定酸减少，但尿铵根排量增高。病人常以肾结石、双肾硬化或低钾血症就诊，需要做氯化铵负荷试验来帮助诊断。但是不完全型可以进展为完全型。
佝偻病、骨软化症及其他骨骼病变，后面将一一讲述。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）